Voici un article traduit par Eric Wattel qui donne un avis sur l'influence de l'état de la fibrose dans l'évolution de la TE. A prendre comme toujours avec précaution........
Influence pronostique et conséquences thérapeutiques du niveau de fibrose réticulinique médullaire au moment du diagnostic de thrombocythémie essentielle.
La thrombocythémie essentielle (TE) comporte un risque vasculaire thrombotique ou hémorragique et un risque hématologique avec possibilité de myélofibrose ou d’acutisation. 50-60% des patients ont une mutation Jak2, 5% une mutation MPL. Les patients à risque vasculaire (selon l’âge, les antécédents, la thrombocytose, la leucocytose…) sont traités par hydroxyurée ou anagrélide. L’évaluation de la fibrose réticulinique souffre d’une variabilité d’interprétation dépendant de l’histologiste, elle tire donc avantage de l’analyse de grands échantillons. C’est à partir des données de 636 biopsies médullaires, certaines effectuées à plusieurs reprises au cours du temps chez des mêmes patients, que Campbell et al on évalué l’impact de la fibrose réticulinique sur l’évolution de la TE. Le degré de fibrose était mesuré selon 4 grades. Ce grade était positivement corrélé à la leucocytose et à la thrombocytose. Un niveau élevé de réticuline prédisposait aux thromboses artérielles (facteur 1.
, aux hémorragies sévères (facteur 2) et à une évolution myélofibrosante (facteur 5.5), indépendamment des autres facteurs de risque connus. Un niveau élevé de réticuline au diagnostic prédisposait les patients traités par anagrélide au développement d’une anémie chronique. Ce phénomène ne se rencontrait pas sous hydroxyurée. En fait, l’étude de biopsies effectuées au cours du temps révélait une augmentation de la trame réticulinique sous anagrélide mais pas sous hydroxyurée. De façon intéressante, le développement d’une fibrose réticulinique sous anagrélide était réversible après relais par l’hydroxyurée. L’évaluation du niveau de réticuline au diagnostic possède donc un rôle pronostique indépendant dans la TE et les auteurs conseillent de surveiller par biopsie de moelle tous les 2-3 ans les malades traités par anagrélide afin de « switcher » pour l’hydroxyurée si nécessaire dans le but de réduire entre autre le risque d’évolution myélofibrosante. Rédacteur : Eric Wattel