Myélofibrose post Maladie de Vaquez

[gerard33]

Bonjour,
J'ai 71 ans. En 1995, suite à un don de sang (j'étais donneur régulier depuis une vingtaine d'année), l'ETS a détecté une anomalie sanguine. Après vérification, diagnostic : Maladie de Vaquez. Traitement par HYDREA pendant 16 ans avec prises de sang régulières et suivi hémato. Fin octobre 2011, aggravation soudaine de mon état général (amaigrissement important, -15 kg en 3 semaines, perte d'appétit, hémorragie, rate de 22 cm...).
Hospitalisation, biopsie de la moelle osseuse : myélofibrose post Vaquez. L'hémato m'a proposé un nouveau traitement en ATU : le RUXOLITINIB, après accord du labo. Traitement efficace (état général amélioré), mais au bout de 3 mois chute importante des plaquettes (105 000), donc diminution de moitié du traitement (20 mg par jour au lieu de 40 mg). Mais actuellement les plaquettes varient entre 35 000 et 45 000. J'ai également une thrombose portale entraînant une hypertension portale à l'origine de varices oesophagiennes et rectales, qui doivent être régulièrement ligaturées. Le traitement par hydréa m'a provoqué des problèmes de peau : kératoses et carcinomes qui sont traités par laser, puis chirurgie et maintenant par radiothérapie (je dois subir à partir de la fin du mois 10 séances de radiothérapie).
J'aimerais discuter de cette spirale négative avec vous. Merci.

[sergio]

Bonjour Gérard,

Vous n'êtes pas un cas isolé. Nous voyons ce processus relativement courant chez les malades atteints de polyglobulie de Vaquez. Selon les termes que vous employez, il semble que votre myélofibrose est assez avancée ( amaigrissement, splénomégalie). On peut espérer une amélioration de la thrombose portale naturellement, encore que selon son profil le cavernôme qui en résulte peut parfois être amélioré chirurgicalement, car ces varices œsophagiennes ou rectales qu'il faut ligaturer régulièrement, c'est franchement désagréable.
Quelle solution proposer :
Par voie orale, vous avez déjà testé le JAKAVI. Son principal inconvénient est la thrombopénie. Dans ce cas, on arrête quelques temps ou on diminue la dose. Vous ne parlez pas de votre hémoglobine ? On peut donc supposer que l'anémie n'est pas votre problème. En dehors du JAKAVI, il reste deux "anti-JAK2" qui sont à l'essai actuellement, dont en particulier le momelotinib ( laboratoire GILEAD). Voir avec votre hématologue s'il serait encore temps de rentrer dans la cohorte d'un des essais en cours ( myélofibrose et Vaquez). Je ne peux pas vous en dire plus sur ce sujet, seul un hématologue peut se renseigner car vis à vis du public et des malades, ces essais subissent un black out total.
Reste peut-être une solution, une greffe de cellules souche hématopoïétiques. Mais cet acte est subordonné à votre âge, a votre état général et à la possibilité de trouver dans votre fratrie un donneur compatible.
Pour de plus amples explications, appelez moi au 09 81 37 72 12.
Bien cordialement, Sergio.

[gerard33]

Merci pour vos renseignements.
Voilà quelques précisions sur mes résultats sanguins au 01/10/14 :
- leucocytes : 14 400
- hématies : 3 680 000
- hémoglobine : 10,6
- hématocrite : 34,1
- IDR : 17,2
- plaquettes : 40 000
- éléments blastiques : 2 %
- myélémie : 4 %
L'hémato, début octobre, m'a effectivement parlé des nouveaux traitements, mais préfère pour l'instant me laisser sous JAKAVI (20 mg).
Echanger avec d'autres personnes concernées par la même maladie permet de se sentir moins seul.

[sergio]

Le tableau n'est pas dramatique pour l'instant, mais cependant un peu inquiétant.
Faites des numérations fréquentes et surveillez le taux de blastes qui est mentionné.
Si ce taux dépasse 3 % ( 4 à 5 %) demander avis à votre hématologue.

[lawrence]

Bonjour Gérard,

J'ai moi aussi une myélofibrose de grade 2 confirmée en juillet 2013, post-TE diagnostiquée en décembre 2001 : j'ai 44 ans, suis mère de famille et travaille à mi-temps.
Actuellement, je suis sous Pégazys ( interféron pégylé ) et en phase stabilisée car ma numération est normale depuis peu, ce que j'apprécie.
Ma myélofibrose est moins avancée que la tienne mais déjà gênante au quotidien.
A ce dont tu témoignes concernant l'hydréa, je suis bien contente d'avoir arrêté après 6 ans car devenue inefficace à dose de 4 gel/jour !
Pour revenir à ta myélofibrose, je te conseille de communiquer étroitement avec ton hémato, surtout en ce qui concerne les blastes : j'avais contacté le mien après 1 numération qui montrait des érythroblastes et il m'a remis sous Pégazys aussitôt, alors que j'étais en pause thérapeutique.
Tu as ce que nous avons de mieux en termes de traitement, même si tu devrais voir pour entrer dans l'essai clinique du memolitinib, si tu peux, à mon humble avis.

Si tu as la possibilité d'assister à une réunion qualité de Vie, n'hésites pas : cela te fera du bien de discuter avec d'autres malades et d'échanger des petits trucs pour faciliter le quotidien.
Courage pour tes séances de radiothérapie,

[ChatMalo]

Bonjour Gérard,

Comme Lawrence, j'ai une MF mais post Vaquez et j'ai pris de l'hydréa pendant 10 ans avant d'en subir des effets secondaires modérés (grosses apthes, peau sèche) et qui a finit par arrêter de fonctionner sur mes plaquettes. Depuis 2013, je suis traitée avec Pegasys qui maintient bien mes GR et plaquettes mais a fait s'effondrer mes GB. J'ai 47 ans et je mène une vie très active. J'espère faire partie des "happy few" qui voient leur fibrose régresser grâce au Pegasys. En tout cas, j'ai décidé en accord avec mon hémato de rester sous interféron tant qu'il n'y a pas d'effet secondaires sur mon foie. On a discuté bien sûr du Ruxo, mais ça deviendra une option si je dois arrêter le Pégasys. Donc je n'ai pas d'expérience directe à te communiquer.

Je suis suivie par le prof Kiladjian à St Louis - Paris qui rigole quand je lui fait part de mes 2% de blastes. J'ai cru comprendre que tant que ça reste sous les 10/15%, ces éléments sont inhérents à la Fibrose qui provoque un stress de la moëlle et une libération de cellules immatures. D'ailleurs, d'un mois à l'autre cela fluctue entre 0 et 4% de blastes, les autres cochonneries aussi (erythroblastes, corps d'auer....). Je pense que tant que cela ne se retrouve pas systématiquement sur chaque prise de sang ET que ça reste à moins de quelques %, c'est normal vu notre maladie.

Normalement, depuis l'arrêt de l'hydréa, tu devrais voir une nette amélioration de tes problèmes de peau ainsi que de la cicatrisation.

Bon courage pour ta radiothérapie,

[erable]

Bonjour Gérard,

J'ai moi aussi une Mf post-vaquez depuis 1999. La myélo-fibrose s'est déclarée en 2010: perte de poids 16 kgs en 3 semaines,recrudescence des suées,rate à 23 etc...l'hématologue m'a mis sous ruxo(30 mg/jr)en 2012.En 2013 mes résultats sanguin sont alarmants avec notamment une forte chute de l'hémoglobine:6,5 qui nécessite une hospitalisation d'une douzaine de jours et l'arret du ruxo. A cette époque les leucocytes sont à 150 000.

J'ai repris le ruxo depuis septembre 2013 à 30mg/jr avec augmentation progressive à 50 mg/jr aujourd'hui + injection d'E.P.O / 15 j.

A ce jour,je me sens moins fatigué et j'ai repris quelques kilos. Mes résultats sanguins sont les suivants:
Hématies :3,92
Hémoglobine: 12,1
Hématocrite: 38,5
Leucocytes : 79 540
Plaquettes : 212 000
Résultats hépatiques satisfaisant
blastes:variable entre 0 et 8%

comme tu le vois il ne faut pas désespérer il y a toujours des réponses adaptées à chaque cas.
bon courage
si tu as besoin de dialoguer..... pas de problème.
cordialement
Patrice (pseudo sur le site myélofibrose : erable)

[gerard33]

Bonjour à tous,
Merci pour vos réponses. Depuis le début de ma MF, je faisais "l'autruche". Je m'en tenais aux explications données par l'hémato. Mais la maladie devient de plus en plus invalidante (hémorragies imprévisibles, problèmes intestinaux soudains et perturbants, grande fatigue...) et les résultats des analyses toujours décourageants. L'hémato m'a simplement dit, qu'actuellement, étant dans une spirale négative, rien ne pouvait m'être proposé. A la sortie de la consultation (Institut Bergonié à Bordeaux), mon moral était au plus bas.
J'ai donc décidé de "prendre le taureau par les cornes" et d'en savoir plus. Les explications de Sergio et les expériences des adhérents sont pour moi un réconfort qui m'aide à reprendre espoir.
J'ai également une fuite aortique de stade 3.
Je prends toujours beaucoup de plaisir à vous lire. Chapeau à Anne pour son humour communicatif.
A bientôt.

[nouchette10]

Bonsoir a tous,
Moi aussi MF post VAQUEZ grade 2 en 2010 ,j'ai vu l'hémato de Clermont je dois refaire une biopsie la semaine prochaine j'ai un peu peur du résultat vu qu'il m'a parler du jakavi et vu mon age 44 ans a évoqué la greffe,avec 50% de in mais dans le off 50% un truc pas cool qui m'a bien fait flippé ma femme et moi .
Je monte a Lempdes a la réunion faire la rencontre des membres alte.
Je suis content de voir que jakavi aide certains après vos lectures ,un espoir pour les uns peut l'étre pour les autres.

[genandree]

Et désespoir pour moi à qui il est refusé !

[erable]

bonjour à tous,

voici quelques nouvelles depuis mon post du 30 octobre 2014.

De moins en moins de fatigue, reprise de la marche, d'abord sur terrain plat, puis avec quelques montées. Activités diverses à la maison : menuiserie, peinture, fendre du bois etc...

Ceci toujours avec le jakavi à 50 mg par jour,
arrêt de l'hydréa depuis 2 mois à cause des problèmes de peau au visage (mini cancers)
1 Injection d'Epeo/semaine quand l'hémoglobine est en dessous de 12 et 1 injection/15 jour si entre 12 et 13.
Ma dernière injection date de début janvier.
Cortisone et kardégic.

Voici quelques résultats :
21 nov 14
hémog. 13,2 plaquettes 226 000 leucocytes 70960

5 dec.14
hémog. 11,7 plaquettes 218 000 leucocytes 67 860

19 déc. 14
hémog. 11,3 plaquettes 196 000 leucocytes 72 830

3 janv.15
hémog. 12,3 plaquettes 216 000 leucocytes 84 280

16 janv.15
hémog. 14,4 plaquettes 226 000 leucocytes 70 530

30 janv.15
hémog. 14,7 plaquettes 243 000 leucocytes 67 180

13 fév.15
hémog. 13,6 plaquettes 217 000 leucocytes 60 670.

Et bien on croise les doigts pour que ça continue comme ça car il semble que le jakavi ait une certaine efficacité en ce qui me concerne, ma râte semble descendue à 19.

Comment cela se passe-t-il pour vous qui êtes en myélofibrose ?

amicalement
Patrice

[gerard33]

Bonjour à tous,

J'ai disparu temporairement du forum afin de traiter mes problèmes de peau (certainement liés à la prise d'hydréa pendant 16 ans). Malheureusement les séances de radiothérapie (2 x 12 séances) n'ont pas été efficaces. Le carcinome épidermique situé sur le cuir chevelu est devenu infiltrant (adhérence sur l'os du crâne). Il faut donc opérer. L'intervention est prévue le 18 mars. Mes résultats sanguins sont toujours médiocres, surtout le nombre de plaquettes toujours très bas (30 000). Lors de la dernière consultation, en janvier, l'hématologue n'envisageait pas de modification du traitement.
J'espère être rétabli pour la réunion "qualité de vie" organisée le 16 mai dans la région bordelaise.
A bientôt.
Gérard33

[ChatMalo]

Bonjour Gérard,

Désolée de voir que vous avez ces soucis et j'espère que l'opération sera un succès.

Ce qui m'étonne, c'est que l'hémato n'aie pas prévu de changement de traitement alors que l'Hydréa est bien connu pour provoquer des cancers de la peau (et un retard de cicatrisation). Et comme l'hydréa attaque les 3 lignées, c'est logique d'avoir des plaquettes en baisse...Je pense qu'il est temps d'aller demander un second avis par exemple auprès du Pr Kiladjian à Paris - c'est un investissement en temps et financier qui peut s'avérer très intéressant !

Cordialement,

[gerard33]

Bonjour Anne,

Merci pour votre message. Je précise que je ne prends plus d'hydréa depuis décembre 2011 (suite à la découverte de la myélofibrose confirmée par une biopsie). En janvier 2012, mon hémato m'a proposé le RUXOLITINIB (JAKAVI) en ATU. L'effet a été spectaculaire (reprise de poids, meilleure forme physique...), mais chute importante des plaquettes au bout de 3 mois, obligeant la diminution de moitié du traitement.
Mes problèmes de peau subsistent et deviennent de plus en plus résistants aux différents traitements.

Cordialement.

[nouchette10]

Bon courage a toi gerard,content que le jakavi t'aide,et pour erable bien content de voir la forme revenir vous donnez de l'espoir pour beaucoup.
Perso je vais bientôt avoir aussi le jakavi,j'ai rendez vous avec le docteur que m'a conseiller Sergio a lyon suite a se second avis je m'orienterais vers ce new médicament.
Ma derniere boipsie myélio grade2 flocalement 3.....flocalement c'est comme localement?
Donc en 2010 grade 2 en 2015 garde 2 flo3,je suis un peu rassurer l'évolution a était légère.

[Melodie33]

Bonjour à tous
et bonjour Gérard33 que je connais,

Je suis certaine que tout ira bien pour toi et que tu seras parmi nous le 16 mai lors de la réunion "Qualité de Vie" dans le Bordelais.
Tu as traversé tant d'épreuves ... je sais que tu as cette force en toi !!!
Nous aurons le plaisir de partager avec d'autres personnes.
Courage encore et prends soin de toi.

Léna

[Magali]

Bonjour à tous,
Me revoilà avec de nouveaux symptômes et de l'inquiétude à revendre.
Jusqu'ici mon Vaquez decouvert en 2011est stable sous Hydréa et Plavix. Mais depuis janvier, 2 poussées de zona, des globules blancs qui baissent à 3,5 Giga/l migraines, grOOsse fatigue, douleurs osseuses +++ dans les hanches qui m'empêchent de dormir, suées ( pas les mêmes que celles de la" mémé no pause" :0) ), prise de poids ?( je fais souvent les choses à l'envers!)....bref, je soupçonne une évolution vers la myelofibrose.
Mon souci c'est qu'il faut que je retrouve un hemato compétent suite à un déménagement en Savoie. Celui que j'ai vu à Chambéry pour mon dernier point annuel ne m'a pas convaincue, à part lire mon dossier et me donner des consignes contradictoires ( " je vous prescris 2 gellules par jour, mais vous continuez à prendre un jour1 un jour 2, et si tout va bien on diminuera l'an prochain. " Sic), il n'a même pas palpé ma rate...
Je suis donc preneuse de toutes suggestions de service hospitalier dans la région : Lyon sud?
C'est toujours réconfortant de savoir qu'on peut s'adresser à vous car peu de médecins connaissent bien les smp, même si j'ai trouvé ici une généraliste ouverte et compréhensive.
D'avance merci pour vos idées.
Magali

[lawrence]

Bonjour Magali,

Je pense comme toi que tu devrais prendre un second avis et consulter à Lyon Sud est une bonne solution.
Il faudrait que tu appelles notre président Sergio au Tél : 09 81 37 72 12, qui pourra s'occuper de te conseiller un médecin et de te prendre un rendez-vous pour avis.
A ce que tu dis, il faudrait approfondir ton diagnostic et peut-être envisager une biopsie pour vérifier ta moëlle, il me semble.
Personnellement, j'ai vécu la même chose en 2013 après 12 ans de TE et de nouveaux symptômes, notamment de très forts maux de tête et des vertiges. Une biopsie a confirmé la MF dans mon cas.
Mais pour te rassurer, je te dirai que les choses n'ont pas trop évolué depuis 2013 sur le plan hémato, par contre les symptômes m'ont poussé à passer sous JAKAVI depuis juin 2016.
J'ai 46 ans, suis mariée et maman de 3 jeunes hommes qui font leurs études, je ne travaille pas.
N'hésites pas à prendre un second avis hémato, c'est de ta santé qu'il s'agit !
Courage,

[ChatMalo]

Bonjour Magali,

Vous pouvez aussi aller voir le top expert de France à Paris, le Pr Kiladjian mais le délai de prise de RdV est d'environ 8 mois. Cela vaut le coup de faire le voyage puis vous garder le suivi chez un hémato local. Certains hémato "généralistes" ne verront de SMP qu'une seule fois dans leur vie alors n'hésitez pas à consulter de manière ciblée.

Perso j'ai des suées depuis longtemps, maintenant je prend un truc naturel pour la ménopause et cela marche (Abufène) ! Ca se vend en parapharmacie, à ma connaissance il n'y a pas de contre indication. Demandez à votre généraliste.

Cordialement,