NOUVELLE PUBLICATION POUR LA TE
Posté : mer. déc. 14, 2011 11:23 am
Vous trouverez ci-dessous le texte d'une publication dans une traduction proposée par Eric Wattel :
Traitement de la thrombocythémie essentielle : enseignements de l’ASH 2011.
Dans une séance éducationnelle Francisco Cervantes, de Barcelone, nous fait le point sur la prise en charge de la TE baptisée initialement la thrombocythémie hémorragique. Syndrome myéloprolifératif sans chromosome Philadelphie la TE se caractérise par une hyperplasie mégacaryocytaire de la moelle osseuse et la présence d’une mutation JAK2V617F dans 50-60% des cas. C’est le relatif faible nombre d’allèle muté qui confère le phénotype de la maladie. D’autres mutations comme celles de MPL peuvent aussi être observées. La TE évolue en myélofibrose dans une faible proportion de cas et sa transformation en leucémie aigüe est un événement rare que l’utilisation de certains traitements pourrait favoriser. L’espérance de vie des malades avec TE ne se distingue pas de celle de la population générale mais les complications vasculaires, thromboses et hémorragies justifient une prise en charge thérapeutique rigoureuse. Les patients sont considérés à risque de thrombose lorsqu’ils sont âgés de plus de 60 ans où s’ils ont des antécédents de thrombose. Le risque hémorragique concerne les grandes thrombocytoses supérieures à 1,5 106/mm3. Les malades de faibles risques sont traités par de faibles doses d’aspirine alors que les TE de haut risque relèvent d’un traitement myélofreinateur. Cervantes plaide pour l’hydrea en première intention et réserve l’interféron aux malades jeunes ou bien chez la femme enceinte. L’anagrélide est recommandé en seconde ligne. Un contrôle strict des facteurs de risque cardiovasculaires est requis dans tous les cas. L’interféron pégylé est à l’étude et une étude du MD Anderson rapporte 92% de réponses incluant 86% de rémissions. Cette drogue est bien mieux tolérée que l’interféron puisque seuls 10% des malades doivent l’interrompre pour effets secondaires. L’inhibiteur de JAK2 ruxolitinib normalise le taux de plaquettes dans environ 50% des cas chez des malades résistants à l’hydréa. De nouvelles drogues comme des inhibiteurs d’histone déacétylases (gininostat ou vorinostat) et l’imetelstat, inhibiteur de la télomérase, sont actuellement à l’essai.
Traitement de la thrombocythémie essentielle : enseignements de l’ASH 2011.
Dans une séance éducationnelle Francisco Cervantes, de Barcelone, nous fait le point sur la prise en charge de la TE baptisée initialement la thrombocythémie hémorragique. Syndrome myéloprolifératif sans chromosome Philadelphie la TE se caractérise par une hyperplasie mégacaryocytaire de la moelle osseuse et la présence d’une mutation JAK2V617F dans 50-60% des cas. C’est le relatif faible nombre d’allèle muté qui confère le phénotype de la maladie. D’autres mutations comme celles de MPL peuvent aussi être observées. La TE évolue en myélofibrose dans une faible proportion de cas et sa transformation en leucémie aigüe est un événement rare que l’utilisation de certains traitements pourrait favoriser. L’espérance de vie des malades avec TE ne se distingue pas de celle de la population générale mais les complications vasculaires, thromboses et hémorragies justifient une prise en charge thérapeutique rigoureuse. Les patients sont considérés à risque de thrombose lorsqu’ils sont âgés de plus de 60 ans où s’ils ont des antécédents de thrombose. Le risque hémorragique concerne les grandes thrombocytoses supérieures à 1,5 106/mm3. Les malades de faibles risques sont traités par de faibles doses d’aspirine alors que les TE de haut risque relèvent d’un traitement myélofreinateur. Cervantes plaide pour l’hydrea en première intention et réserve l’interféron aux malades jeunes ou bien chez la femme enceinte. L’anagrélide est recommandé en seconde ligne. Un contrôle strict des facteurs de risque cardiovasculaires est requis dans tous les cas. L’interféron pégylé est à l’étude et une étude du MD Anderson rapporte 92% de réponses incluant 86% de rémissions. Cette drogue est bien mieux tolérée que l’interféron puisque seuls 10% des malades doivent l’interrompre pour effets secondaires. L’inhibiteur de JAK2 ruxolitinib normalise le taux de plaquettes dans environ 50% des cas chez des malades résistants à l’hydréa. De nouvelles drogues comme des inhibiteurs d’histone déacétylases (gininostat ou vorinostat) et l’imetelstat, inhibiteur de la télomérase, sont actuellement à l’essai.
