Bonjour à toutes et tous
Il y a 3 ans,lors d'une activité sportive, j'ai un arrêt cardiaque (mort subite). Grace à une infirmière urgentiste qui faisait partie du groupe et qui a su faire les bons gestes, j'en réchappe. Dans la foulée, triple pontage et comme un des pontages se sténose j'ai droit à 5 séances de coronarographie en moins d'un an et pose de 3 stents. (rayons ionisants...) Très rapidement légère augmentation des globules blancs, qui pour mon cardio et mon médecin traitant n'était nullement inquiétant. Par acquis de conscience je prends rendez vous chez un hématologue qui me diagnostique une MV. Pour l'instant je suis sous kardéjic 75 mg. Suivant l'évolution des GB et des plaquettes on fera un traitement sous Hydréa.
Après avoir lu beaucoup d'articles sur la toile je n'ai pas trouvé réponse à ma question, à savoir:
A mon avis la maladie doit être en moi depuis 2 ans, quelle peut être la durée de cette première phase sans traitement. J'ai qqs symptômes, mais peu fréquents (conjonctivites/2 en 3 mois, sueurs nocturnes/ 2 en un an.)
Merci pour votre réponse, dès que cela deviendra "plus sérieux" j'aurai besoin de votre expérience.
Le moral est très bon, mais c'est mon tempérament.
Jean
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jean999
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ChatMalo
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Re: Nouveau dans le club....
Bonjour Jean et bienvenue au club des adhérents involontaires!
Tout d'abord une petite précision sur le diagnostic de MV: les 2 critères majeurs sont une hémoglobine élevée (+ de 185 g/L pour les hommes) et la présence d'une mutation (Jak2 à 95%). Pui une Biopsie de Moelle Osseuse est recommandée pour vérifier les autres critères secondaires et confirmer le diagnostic.
L'élévation des Globules Blancs ne fait pas partie des critères (mais les 3 lignées GR GB et plaquettes peuvent être toutes les 3 élevées). Vous ne dites pas non plus votre âge (+60 ans est un facteur de risque).
Si vous pratiquez un peu la langue de Shakespeare, vous pouvez consulter ce document très bien fait du Nordic MPN Study Group qui a l'intérêt d'être une étude récente (2013) ET Européenne et non américaine : Nordic guidelines on the diagnostic and treatment of patients with MPN. Google traduction peut vous donner un résultat compréhensible.
Il n'y a pas de phase avec ou sans traitement, il ya des patients à faible et à haut risque. Vous êtes à très haut risque si :
+ de 60 ans,
ou si vous avez eu des thromboses (je suppose que oui)
ou si vous avez des plaquettes supérieures à 1.5 milllion.
Dans ce cas, un traitement cytoréducteur est conseillé ou si ce sont uniquement les globules rouges qui sont élevés, un traitement par phlébotomie (=saignées) pour atteindre 45% d'hématocrite.
Personnellement (ce n'est pas un avis médical, mais j'ai eu une MV pendant 10 ans), je trouve étonnant que vous n'ayez pas de traitement vu vos antécédents. Moi j'ai juste eu un AIT - accident ischémique transitoire - prélude à l'AVC - avec GR à 48% et millionnaire en plaquette - et j'ai été mise d'emblée sous hydréa. Si vous avez une MV, c'est que au moins vos globules rouges sont élevés et c'est pour vous un gros facteur de risque, pas forcément couvert à 100% par le kardégic.
Je ne pense pas que les conjonctivites soient un symptôme, les suées nocturnes en sont un mais la fréquence est beaucoup plus élevée genre 50% des nuits. Et il y a des gens "asymptômatiques" c'est à dire qui n'ont aucun symptôme mais ce n'est pas parce qu'on n'a pas de symptômes qu'il n'y a pas de risque.
Si j'étais vous, déjà je demanderai une biopsie pour avoir une sorte de point de départ de l'état de la moëlle osseuse et j'irai consulter un spécialiste de nos maladies (nos maladies sont rares, un hématologue "généraliste" peut ne rencontrer que quelques cas par an et la recherche évolue très rapidement). Sergio peut vous conseiller qq si vous dites dans quelle région vous vous trouvez. Ca vaut le coup de faire 100 km ou plus pour un avis spécialisé.
J'espère ne pas vous avoir inquiété de manière exagérée, mais vous risquez de vivre longtemps avec cette maladie si elle est bien soignée
et nous ne sommes plus des patients qui patientent. Aujourd'hui il est relativement facile de trouver des infos / des noms de spécialistes / des associations de patients (ici !)... pour devenir acteur de sa maladie et faire le meilleur choix, ou au moins, un choix éclairé.
Bonne continuation et tenez nous au courant !
Tout d'abord une petite précision sur le diagnostic de MV: les 2 critères majeurs sont une hémoglobine élevée (+ de 185 g/L pour les hommes) et la présence d'une mutation (Jak2 à 95%). Pui une Biopsie de Moelle Osseuse est recommandée pour vérifier les autres critères secondaires et confirmer le diagnostic.
L'élévation des Globules Blancs ne fait pas partie des critères (mais les 3 lignées GR GB et plaquettes peuvent être toutes les 3 élevées). Vous ne dites pas non plus votre âge (+60 ans est un facteur de risque).
Si vous pratiquez un peu la langue de Shakespeare, vous pouvez consulter ce document très bien fait du Nordic MPN Study Group qui a l'intérêt d'être une étude récente (2013) ET Européenne et non américaine : Nordic guidelines on the diagnostic and treatment of patients with MPN. Google traduction peut vous donner un résultat compréhensible.
Il n'y a pas de phase avec ou sans traitement, il ya des patients à faible et à haut risque. Vous êtes à très haut risque si :
+ de 60 ans,
ou si vous avez eu des thromboses (je suppose que oui)
ou si vous avez des plaquettes supérieures à 1.5 milllion.
Dans ce cas, un traitement cytoréducteur est conseillé ou si ce sont uniquement les globules rouges qui sont élevés, un traitement par phlébotomie (=saignées) pour atteindre 45% d'hématocrite.
Personnellement (ce n'est pas un avis médical, mais j'ai eu une MV pendant 10 ans), je trouve étonnant que vous n'ayez pas de traitement vu vos antécédents. Moi j'ai juste eu un AIT - accident ischémique transitoire - prélude à l'AVC - avec GR à 48% et millionnaire en plaquette - et j'ai été mise d'emblée sous hydréa. Si vous avez une MV, c'est que au moins vos globules rouges sont élevés et c'est pour vous un gros facteur de risque, pas forcément couvert à 100% par le kardégic.
Je ne pense pas que les conjonctivites soient un symptôme, les suées nocturnes en sont un mais la fréquence est beaucoup plus élevée genre 50% des nuits. Et il y a des gens "asymptômatiques" c'est à dire qui n'ont aucun symptôme mais ce n'est pas parce qu'on n'a pas de symptômes qu'il n'y a pas de risque.
Si j'étais vous, déjà je demanderai une biopsie pour avoir une sorte de point de départ de l'état de la moëlle osseuse et j'irai consulter un spécialiste de nos maladies (nos maladies sont rares, un hématologue "généraliste" peut ne rencontrer que quelques cas par an et la recherche évolue très rapidement). Sergio peut vous conseiller qq si vous dites dans quelle région vous vous trouvez. Ca vaut le coup de faire 100 km ou plus pour un avis spécialisé.
J'espère ne pas vous avoir inquiété de manière exagérée, mais vous risquez de vivre longtemps avec cette maladie si elle est bien soignée
et nous ne sommes plus des patients qui patientent. Aujourd'hui il est relativement facile de trouver des infos / des noms de spécialistes / des associations de patients (ici !)... pour devenir acteur de sa maladie et faire le meilleur choix, ou au moins, un choix éclairé.Bonne continuation et tenez nous au courant !
Anne, 55 ans
Myélofibrose post Vaquez 2013, Vaquez 2004, Jakafi 2x10 mcg, Pégasys 90 µg/2x par mois+ aspirine...du sport et des éclats de rire
Myélofibrose post Vaquez 2013, Vaquez 2004, Jakafi 2x10 mcg, Pégasys 90 µg/2x par mois+ aspirine...du sport et des éclats de rire
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jean999
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Re: Nouveau dans le club....
Bonjour Anne,
Merci pour votre réponse. Entre temps j'ai eu en ligne le président de l'association qui pense à juste titre que mon problème est plutôt une myelofibrose primitive et non une maladie de Vaquez. Il est vrai que mon hématologue me parlait de syndrome myeloproliferatif mais sans me préciser maladie de Vaquez.
Sergio m'a déjà bien renseigné sur la maladie. Une question : les médicaments actuelles sont-ils efficaces.
Merci Anne
Jean
Merci pour votre réponse. Entre temps j'ai eu en ligne le président de l'association qui pense à juste titre que mon problème est plutôt une myelofibrose primitive et non une maladie de Vaquez. Il est vrai que mon hématologue me parlait de syndrome myeloproliferatif mais sans me préciser maladie de Vaquez.
Sergio m'a déjà bien renseigné sur la maladie. Une question : les médicaments actuelles sont-ils efficaces.
Merci Anne
Jean
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ChatMalo
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Re: Nouveau dans le club....
Bonjour Jean,
Il est difficile de répondre pour les MF car il existe différents stades. Pour moi qui suis encore en début de MF (stade prolifératif), le Pégasys (interféron retard) a changé ma vie. Oui c'est efficace sur les symptômes (mode palliatif : diminution de la taille de la rate, disparition des suées nocturnes et des douleurs osseuses, normalisation de la formule sanguine) et certaines études montrent chez certains patients une régression de la fibrose de la moëlle (effet partiellement curatif car la seule guérison passe par la greffe).
Le Ruxo a aussi un effet sur les symptômes et améliore la qualité de vie de nombreux patients.
C'est à discuter avec l'hémato, personnellement je ne suis pas pour la stratégie du "wait and see". Mais chaque cas est tellement différent...
Il est difficile de répondre pour les MF car il existe différents stades. Pour moi qui suis encore en début de MF (stade prolifératif), le Pégasys (interféron retard) a changé ma vie. Oui c'est efficace sur les symptômes (mode palliatif : diminution de la taille de la rate, disparition des suées nocturnes et des douleurs osseuses, normalisation de la formule sanguine) et certaines études montrent chez certains patients une régression de la fibrose de la moëlle (effet partiellement curatif car la seule guérison passe par la greffe).
Le Ruxo a aussi un effet sur les symptômes et améliore la qualité de vie de nombreux patients.
C'est à discuter avec l'hémato, personnellement je ne suis pas pour la stratégie du "wait and see". Mais chaque cas est tellement différent...
Anne, 55 ans
Myélofibrose post Vaquez 2013, Vaquez 2004, Jakafi 2x10 mcg, Pégasys 90 µg/2x par mois+ aspirine...du sport et des éclats de rire
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jean999
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Re: Nouveau dans le club....
Bonjour Anne
Merci pour vos informations. J'ai eu l'occasion de discuter longtemps avec notre président que je remercie à nouveau pour sa disponibilité et sa compétence.
Le secrétariat de l’hôpital m'a informé que lundi j'aurai un compte rendu par écrit.
Donc j'ai 65 ans, pas de rate dilatée, hémoglobine à 12,9 g/dl , hématocrite à 38.9% et leucocytes 13,27 G/l. (augmentation des neutrophiles), plaquettes à 377 G/l.
En consultant mes anciennes prises de sang (avant le pontage tous les facteurs étaient très corrects). C'est un an après (nov 2012) qu'apparaissent les anomalies. Entre temps j'ai eu 5 coronarographies....
En vérifiant l'évolution de mon taux d'hémoglobine j'étais à 13,7 en 08/2012; 12,9 le 06/2014 et 12.9 le 09/2014.
Je ne connais pas le taux de mutation du Jak2 et je n'ai pas "eu droit" à une "opération de carottage..."
Pour l'instant j'essaie de me faire une idée précise de la maladie. Mais il est vrai que je suis le premier patient, pour mon médecin généraliste, ayant cette maladie. Ainsi il pourra se former....
Merci Anne
PS. Morale est bon
Merci pour vos informations. J'ai eu l'occasion de discuter longtemps avec notre président que je remercie à nouveau pour sa disponibilité et sa compétence.
Le secrétariat de l’hôpital m'a informé que lundi j'aurai un compte rendu par écrit.
Donc j'ai 65 ans, pas de rate dilatée, hémoglobine à 12,9 g/dl , hématocrite à 38.9% et leucocytes 13,27 G/l. (augmentation des neutrophiles), plaquettes à 377 G/l.
En consultant mes anciennes prises de sang (avant le pontage tous les facteurs étaient très corrects). C'est un an après (nov 2012) qu'apparaissent les anomalies. Entre temps j'ai eu 5 coronarographies....
En vérifiant l'évolution de mon taux d'hémoglobine j'étais à 13,7 en 08/2012; 12,9 le 06/2014 et 12.9 le 09/2014.
Je ne connais pas le taux de mutation du Jak2 et je n'ai pas "eu droit" à une "opération de carottage..."
Pour l'instant j'essaie de me faire une idée précise de la maladie. Mais il est vrai que je suis le premier patient, pour mon médecin généraliste, ayant cette maladie. Ainsi il pourra se former....
Merci Anne
PS. Morale est bon