Julien67
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maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

ven. juin 12, 2020 7:14 pm

Bonjour à tous,

J'ai découvert ce forum très récemment et j'ai déjà parcouru pas mal de sujets. Je voulais déjà vous encourager tous face à cette maladie particulière.
Je m'appelle Julien, j'ai 27 ans et je me demande moi-même si je n'en suis pas atteint ou plutôt si elle n'est pas en train de se mettre en place. Je m'explique, je fais une prise de sang tous les ans depuis 2017 et depuis mon taux global de globules rouges n'a pas cessé d'augmenter
2017: 6,02
2018: 6,14
2019: 6,22
2020: 6,5
L'hémoglobine elle est plus variable 15,1- 15,5- 15,3- 16,3 (à noter l'augmentation cette année) et l'hématocrite également 47,6- 47,4 - 47 - 50 (également +3% cette année). Mes plaquettes sont également montées cette année passant de 290 000 à 348 000.
J'ai depuis longtemps une microcytose avec un VGM bas (vers 76).

Je suis de nature assez anxieuse à la base et je suis donc allé voir mon généraliste qui me dit qu'il n'y a rien d'inquiétant et me propose de refaire une prise de sang en novembre!!! Ne faisant pas confiance à la majorité des généralistes pour une maladie rare je me demande si je ne vais pas aller de moi-même consulter un hématologue.
Qu'en pensez vous? Avez vous aussi vu vos taux augmenter de façon longue, petit à petit? ou était ce plus franc d'emblée chez vous?

Je me réjouis de pouvoir échanger avec vous, à très vite j'espère.
Portez vous bien!
Julien

ZeldaSF
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

ven. juin 12, 2020 7:51 pm

Bonsoir Julien,

J'ai 47 ans et j'ai une PV diagnostiquée depuis 2016. Comme j'ai aussi du diabète depuis mes 40 ans environ, je faisais des prises de sang assez régulièrement et l'augmentation de mon hématocrite n' a pas non plus inquiété mon médecin traitant.... jusqu'à ce que je fasse une thrombose portale, mésentérique et splénique qui m'a conduite au urgences et a failli me coûter un morceau d'intestin grêle...
Je suis sous Pegasys depuis trois ans après un an sous hydréa. La thrombose est définitive: j'ai un cavernome portal qui lui même a fait des siennes cette année. Il a provoqué une hypertension qui a généré des varices oesophagiennes, qui m'ont fait une belle hémorragie digestive une nuit en février... J'ai encore eu du bol , je m'en remets doucement (quatre séances de ligatures,la dernière datant de ce lundi...). Bref des complications en cascade dont je me passerai bien... Alors oui, je pense que prendre un deuxième avis, ça peut être intéressant et que parfois il vaut mieux passer pour hypocondriaque que de passer à côté de quelque chose de grave. Mais gardons le sourire...
Bien à vous
Zelda

Julien67
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

ven. juin 12, 2020 8:01 pm

Merci Zelda pour cette réponse! Eh bien... c'est exactement ce genre de complications qui m'inquiètent! Je préfère encore qu'on me dise que je suis malade mais qu'on me soigne que le flou, d'autant que l'anxiété n'arrange rien. Puis je te demander pendant combien de temps ton hémacrite avait monté?

ZeldaSF
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

ven. juin 12, 2020 9:14 pm

Plusieurs années: deux ou trois. Je crois que quand j'ai fait la thrombose, j'étais à 57% d'hématocrite ce qui est beaucoup pour une femme. Avec le recul, j'avais d'autres symptômes: rougeur faciale, infections bactériennes à répétition et récalcitrantes aux antibiotiques. Pas de prurit comme souvent décrit pour Vaquez.
En général, on est fixé sur le diagnostic quand la recherche du gène JAK2 est réalisée mais pour cela il faut voir un hématologue et donc passer par un généraliste si la prise en charge n'est pas une urgence.
De ce que j'ai pu voir et lire sur le site, j'ai de la chance car mon hémato a beaucoup de patients atteints de SMP et entend douleur, fatigue, etc liés à la maladie.

Bivala
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

sam. juin 13, 2020 9:39 am

Bonjour.
Le plus raisonnable effectivement serait de demander une prise de sang avec recherche Jak2.
Il vaut mieux vérifier et traiter gentillement que de risquer un pb de thrombose.
Pas facile à mon avis de passer en direct chez un hémato sans le parcours généraliste.

Julien67
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

sam. juin 13, 2020 4:19 pm

D'ccord, cette simple recherche de mutation JAK2 peut se faire par simple prise de sang du généraliste?

Frisette
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

sam. juin 13, 2020 6:52 pm

Bonjour tout le monde!
Il faut faire attention avec la mutation Jack2 elle peut revenir négatif comme dans mon cas il y a 5 ans quand on a fait la recherche de mutation, mais cela ne voulait pas dire que je n'avais pas une Thrombocytemie Essentielle (TE).
J'ai fait en début d'année une autre prise de sang quand ma TE a évolué progressivement en Myélofibrose, le Jack2 est revenue encore négatif et maintenant les hématologues recherchent d'autres mutations connus tel que le Calr ou le MPL. Pour ma part j'attends mon prochain rdv pour savoir si Calr et MPL vont revenir positif ou négatif.
Donc ne vous basez pas simplement sur une mutation du Jack 2 positive ;)

Bonne soirée : )
29 ans; TE=2015 ; Myélofibrose stade 2=2020
Mutation CALR +
Kardegic 75 + Xagrid 2x/j + Jakavi 15mg 2x/j
Retacrit 1x/semaine

Frisette
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

sam. juin 13, 2020 6:54 pm

Oups Jak2 et non Jack2 ^^'
29 ans; TE=2015 ; Myélofibrose stade 2=2020
Mutation CALR +
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Bivala
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

sam. juin 13, 2020 7:42 pm

Effectivement il y a plusieurs mutations possible mais Jak2 et de loin la plus courante nan surtout pr Vaquez ?
Oui une simple prise de sang mais attention il faut la faire ds un labo hospitalier pour etre remboursé (env 300 euros) donc ce qui se traduit par le passage chez un hémato pour etre certain. A voir.
Moi perso j etais passé par le généraliste et labo de ville et jamais pu etre remboursé malgré un Jak2 positif.

Kairos
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

dim. juin 14, 2020 7:04 pm

Bonjour à tous,

J'ai découvert ce forum très récemment et j'ai déjà parcouru pas mal de sujets. Je voulais déjà vous encourager tous face à cette maladie particulière.
Je m'appelle Julien, j'ai 27 ans et je me demande moi-même si je n'en suis pas atteint ou plutôt si elle n'est pas en train de se mettre en place. Je m'explique, je fais une prise de sang tous les ans depuis 2017 et depuis mon taux global de globules rouges n'a pas cessé d'augmenter
2017: 6,02
2018: 6,14
2019: 6,22
2020: 6,5
L'hémoglobine elle est plus variable 15,1- 15,5- 15,3- 16,3 (à noter l'augmentation cette année) et l'hématocrite également 47,6- 47,4 - 47 - 50 (également +3% cette année). Mes plaquettes sont également montées cette année passant de 290 000 à 348 000.
J'ai depuis longtemps une microcytose avec un VGM bas (vers 76).

Je suis de nature assez anxieuse à la base et je suis donc allé voir mon généraliste qui me dit qu'il n'y a rien d'inquiétant et me propose de refaire une prise de sang en novembre!!! Ne faisant pas confiance à la majorité des généralistes pour une maladie rare je me demande si je ne vais pas aller de moi-même consulter un hématologue.
Qu'en pensez vous? Avez vous aussi vu vos taux augmenter de façon longue, petit à petit? ou était ce plus franc d'emblée chez vous?

Je me réjouis de pouvoir échanger avec vous, à très vite j'espère.
Portez vous bien!
Julien
Bonsoir Julien, je pense que tu as raison mais que ton médecin généraliste aussi. Ton hémoglobine a 15.x ces dernières années n'était pas inquiétant et le Vaquez est défini entre autre par une hémoglobine supérieure à 16.5 et un hématocrite supérieur à 49. Donc ton médecin est prudent et garde un œil sur l'évolution qui ne nécessite aucun traitement d'urgence, même si tu as tout à fait raison de suivre cela d'encore plus près. Si les taux évoluent aux prochaines analyses ton médecin traitant t'enverra de toute façon chez un hématologue. C'est important de garder la confiance de ton généraliste pour ton suivi ultérieur.

Julien67
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

dim. juin 14, 2020 8:34 pm

Je te remercie Kairos pour cette réponse. C'est vrai que dans l'absolu mes valeurs ne sont pas terrifiantes mais c'est la tendance de fond à l'augmentation qui me fait peur mais il est vrai qu'il faut aussi que je calme mon anxiété générale et que j'apprenne à faire un peu confiance.
Est-ce que quelqu'un pourrait m'éclairer sur la microcytose: mon VGM est toujours bas alors que je ne suis pas anémique (Hb normale voir haute) et j'ai 77ng/ml de ferritine...Merci

Kairos
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

lun. juin 15, 2020 2:11 pm

Difficile voire impossible de répondre à ta question sans être hématologue. Il faudrait savoir si cette microcytose est présente depuis toujours dans quel cas on pourrait penser à une origine congénitale ou héréditaire.

LAUBO
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

mar. juin 23, 2020 7:50 am

Bonjour Julien
Pour la maladie de Vaquez il faut que les taux des 3 lignées soient élevés : hématocrites (> 49), leucocytes (> 10) et plaquettes (> 400).
Après ces taux varient si on est fumeur si on fait du diabète, si on vit en altitude, si on prend certains traitements....
Je suis d'accord avec Zelda ; il vaut mieux parfois un 2eme avis quitte à changer de médecin traitant.
Peut être qu'à ton stade ton médecin ne peut se prononcer. En plus tu es jeune. La plupart des personnes atteintes c'est vers 50 ans.
En ce qui me concerne la MV était présente 3 ans avant d'être diagnostiquée car il s'agit d'une maladie rare à laquelle les généralistes ne sont forcement pas habitués. Et si tu as toujours été en bonne santé avec une excellente tension, la vigilence médicale est moindre.
Ce qui est bien c'est que tu as un suivi chaque année. Ce qui n'est pas le cas pour tout le monde.
Donc si ton médecin te propose une 2eme analyse de sang dans l'année c'est plutôt bien. Et à ton stade il n'y a peut être pas d'urgence selon lui.
Laurent

Julien67
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

mar. juin 23, 2020 8:14 pm

Bonjour, merci pour vos réponses, en effet je suis jeune mais en parcourant les pages on voit que finalement il y a des jeunes diagnostiqués avec cette maladie. Je fais une prise de sang basique tous les ans à ma demande mais en effet à part ça je me sens en pleine santé et ma tension est bonne. A suivre ...

Adaline
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

ven. juin 26, 2020 5:52 pm

Bonjour à tous,
Je lis vos témoignages et ne saurai déterminer si je trouve cette lecture rassurante ou anxiogène .
Je me présente ; j’ai 42 ans et j’ai reçu mon diagnostique il y a 3 semaines.
Verdict : Polyglobulie de Vaquez avec début de Myelofibrose. Traitement : ASPEGIC + INTERFÉRON 1/semaine et contrôle par prise de sang tout les 15 jours et on m’appelle s’il faut faire des saignées , comme ce matin.
Suite à la ponction confirmation de la « mutation Jack »

Tout ceci à la suite d’un don du sang , comme quoi ce geste rend service à tout le monde .

Aujourd’hui je me rend compte que cette maladie n’est pas connue même par le personnel soignant.

Je ne prend pas bien conscience de mon état de santé si c est grave pas grave , si je dois être inquiète.... je suis dans un monde parallèle....

Pour le moment j ai reçu 2 injections d’interferon cela m’a provoqué des maux de tête et douleurs au niveau des cervicales et des mollets.

Pour ceux qui ont ce traitement quelle est votre qualité de vie à long terme? La myelofibrose m’inquiète aussi.
Merci d avance pour vos retour
Adaline

Kairos
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

ven. juin 26, 2020 10:57 pm

Bonsoir Adaline,
Pour paraphraser le prof. Kiladjian, le vaquez n’est pas une maladie grave mais dangereuse. Pas ou peu de problème à moyen terme si elle est bien suivie. J’ai rencontré récemment un monsieur atteint de vaquez depuis 1983 et qui est en très bonne forme à plus de 70 ans. Toi tu seras certainement centenaire avec les nouveaux traitements!

Adaline
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

sam. juin 27, 2020 10:29 am

Bonjour Kairos
Je te remercie pour ton message, il m’a fait sourire et j’espère bien profiter des avancées de la science .
Bon week-end
Adaline

Nanou
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

jeu. oct. 22, 2020 3:24 am

Bonjour,


Je viens de découvrir le forum, je suis une personne qui souffre d'un cavernome portal / Varcies autour de la veine porte, le diagnostic a pris plus de temps que prevu, et toujours rien de concret. S'agit d'une thrombose ou autre chose??!


Les douleurs ont commencé juste après mon accouchementpar césarienne, il y a 2 ans (j'ai l'impression que les medecins ne maitrise pas la maladie).. je suis suivie par un médecin ici au Canada.


Je suis vraiment perdu, j'ai peur de la maladie de laquelle j'y connais rien presque. Je souhaite rentrer en contact avec des gens qui souffre de la même maladie.


Nb: merci de me recommander un medecin en France qui a déjà traité des cas similaires, je prevois un voyage en France dans les prochains jours pour voir un spécialiste. Et j'aimerais aussi parler a des personnes qui ont la même maladie
Bon courage a toutes et a tous

Nanou
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Re: maladie de Vaquez qui s'installe? besoin de vos témoignages et d'échange

jeu. oct. 22, 2020 3:25 am

Bonjour,


Je suis une femme de 31 ans qui souffre d'un cavernome portal / Varcies autour de la veine porte, le diagnostic a pris plus de temps que prevu, et toujours rien de concret. S'agit d'une thrombose ou autre chose??!


Les douleurs ont commencé juste après mon accouchementpar césarienne, il y a 2 ans (j'ai l'impression que les medecins ne maitrise pas la maladie).. je suis suivie par un médecin ici au Canada.


Je suis vraiment perdu, j'ai peur de la maladie de laquelle j'y connais rien presque. Je souhaite rentrer en contact avec des gens qui souffre de la même maladie.


Nb: merci de me recommander un medecin en France qui a déjà traité des cas similaires, je prevois un voyage en France dans les prochains jours pour voir un spécialiste. Et j'aimerais aussi parler a des personnes qui ont la même maladie

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