Nouveau venu chez les vaqueziens.

[Franck95]

Bonjour à tous. Nouveau venu parmi vous. Maladie de Vaquez découverte en août 2020 suite à une prise de sang classique et l'oeil averti de mon généraliste. Rdv chez un hematologue Confirmation par recherche positive du jak 2. Hb vers 18, GR dans la norme plaquette légèrement supérieure à 400, GB ok et HT vers 50/52. Fatigue plus ou moins, parfois des phénomènes de vertige, pas de prurit ni de sueurs nocturnes. Saignées depuis septembre et 1 kardegic 75 / j. Depuis HT toujours haut. A suivre donc...
Merci pour vos éventuels commentaires. Bonne journée

[Kairos]

Bienvenu au club Franck.
Je te conseille la dernière vidéo de Richard Silver sur l’évolution de la prise en charge du Vaquez en 2021. On peut difficilement trouver plus clair et positif :
https://youtu.be/Qi1MSJjTxgk

[Franck95]

Merci Kairos, je vais regarder cette vidéo avec attention. C'est toujours instructif quand un professionnel parle de nos maladies.

[Franck95]

Bonjour à tous, suite à mon rdv avec mon hematologue changement de traitement : arrêt des saignées car pas d'action notable sur l'hématocrite (toujours vers 53) depuis septembre 2020. Traitement par injection de Pegasys 90 1 fois par semaine pendant 4 mois dans 1 premier temps + kardegic 75. Nouveau rdv le 05/07 avec contrôle sanguin le 30/06. J'espère, mais à vous lire j'en suis sûr, que mon hématocrite va enfin baisser.
Bonne journée.

[Kairos]

Ton hématocrite va baisser c’est certain. Le plus long c’est de trouver la bonne dose de Pegasys. Ça peut prendre de 1 mois comme 6 mois ou 1 an. Il faut y aller doucement et ne pas être pressé. En tout cas l’interféron est la molécule la plus naturelle pour traiter le vaquez. Ce n’est qu’une protéine avec une molécule de sucre enrobée délicatement de polyéthylène glycol. Et ça fonctionne souvent très bien.

[Franck95]

Merci pour ton message. Effectivement c'est également les propos de mon hematologue : ça peut prendre du temps. Pour le moment pas d'effets secondaires à la première injection d'hier soir.

[Kairos]

Merci pour ton message. Effectivement c'est également les propos de mon hematologue : ça peut prendre du temps. Pour le moment pas d'effets secondaires à la première injection d'hier soir.

C’est très bon signe ton absence d’effets secondaires car c’est fréquemment à la première injection qu’ils s’expriment. Dès la deuxième injection je suis passé au matin au lieu du soir et sans paracetamol. RAS depuis.

[Franck95]

J'avais pris tout de même un paracétamol 1 g juste après l'injection comme me l'avait indiqué mon hematologue.

[Franck95]

Tu prends le Pegasys depuis combien de temps si ce n'est pas trop indiscret ?

[Kairos]

J'avais pris tout de même un paracétamol 1 g juste après l'injection comme me l'avait indiqué mon hematologue.

Tu as bien fait. Essaie 500mg la prochaine fois et arrête si tu n’as pas d’effets indésirables après la 2d injection.

[Kairos]

Tu prends le Pegasys depuis combien de temps si ce n'est pas trop indiscret ?

Depuis oct ou nov 2019. J’ai commencé à 90 puis 45mcg. Réponse hématologique complète après 5 semaines et pendant 4 mois, puis perte de la réponse hématologique (remontée de l’hématocrite à 52). Retour au 90 sans grand résultat puis passage au 135 hebdomadaire depuis juin. Réponse hématologique complète depuis début juillet . Pas d’effet indésirables, que des effets désirables pour l’instant. Hématocrite à 38 aux dernières analyses mensuelles.

[Franck95]

38 c'est super j'espère y arriver dans ... un certain temps.

[Kairos]

38 c'est super j'espère y arriver dans ... un certain temps.

En tout cas ne t’inquiète pas si l’on doit un jour t’augmenter la dose de Pegasys. J’ai failli passer à 180mcg par semaine mais finalement 135 a suffit. Mon hemato m’a proposé récemment de repasser à 90 si je voulais, mais je préfère rester à 135mcg le plus longtemps possible pour continuer à diminuer la charge allelique de jak2, voire de la faire disparaître… un jour.

[Franck95]

Moi je pense avoir de la chance ma mutation n'est qu'à 6,6%.

[Kairos]

Moi je pense avoir de la chance ma mutation n'est qu'à 6,6%.

Excellent! Tu peux espérer passer à 0 % sous interféron avec un peu de temps et un peu de chance.

[Miguemich]

Bonjour,
Quesque le pourcentage de mutation svp?
Je pensé avoir tout vue mai en vous lisant je m'aperçois que non.
Je suis tout nouveau dans la maladie de vaquez.

[ZeldaSF]

Bonsoir,

Souvent, les "Vaquéziens" portent une mutation sur leur ADN (le fameux gène JAK-2, mais il y a d'autres mutations en lien avec les autres SMP) qui fait que leur moelle osseuse s'emballe et se met à produire des tas et des tas de globules rouges, parfois aussi beaucoup de plaquettes et pas mal de globules blancs. Plus le gène muté est exprimé plus la maladie se manifeste. (J'étais dans les 30% il y a 4 ans quand j'ai commencé le Pegasys, je suis tombée à environ 13%) . Il faut être patient avec l'interféron (Pegasys) et serrer les dents à cause des effets indésirables (chez moi particulièrement sur l'humeur avec le 135µg, je supporte mieux le 90µg) mais ce la réduit l'impact de la maladie en muselant le gène défectueux. (Oui, nous sommes des mutants et mon superpouvoir, c'est ma capacité à m'endormir en 2minutes 30 chrono !)
Prenez soin de vous
Zelda

[Miguemich]

Mdr, s'endormir en si peut de temps c magic.
Merci pour les renseignements je ne savais pas.
Moi j'en suis que au stade de la recherche JAK2 avec saigné et kardegic

[CPLUS3]

bonjour,

en gros, pour schématiser :

Dans la moelle , on a des cellules dites " souches " , de 3 types :
une lignée qui va fabriquer des globules rouges
une autre des globules blancs
et la 3 ème des plaquettes.

Normalement, ces cellules " attendent " de recevoir un ordre , pour fabriquer.
cet ordre est une molécule qui va se fixer dessus un récepteur, un peu comme un courrier déposé dans la bannette de commandes à passer.

Dans nos maladies, certaines de nos cellules ont une mutation, qui fait que la cellule n attend plus de recevoir de demandes dans sa bannette, mais fabrique seule , d où sur production !!

Les recherches ont pu mettre en évidence certaines de ces mutations, dont le gène Jack 2, en surface de certaines de nos cellules souches.

Donc plus on en de taux de mutations, plus on fabrique ( un peu comme chiffrer le nombre de secrétaires devenues fofolles qui n attendent plus les ordres mais auto produisent )

cela a permi de fabriquer des traitements anti Jack2, qui " bloquent " ces fofolles, au niveau des commandes qu'elles passent seules

l interféron par exemple agit sur ces mutations Jack2.
du coup...les nombres de cellules mutées doit diminuer...progressivement...

Avec un peu d espoir, certains envisagent même que sur le long terme...on pourrait arreter l interféron chez certains,
et voir que le taux resterait à zéro...


ps : je n ai rien contre les personnes qui passent des commandes, ni les secrétaires !!

prenez soin

[Miguemich]

Bonjour,
Très bien expliqué, je comprends beaucoup mieux de quoi il s'agit désormais.
Oui avec un peut despoire si ça marche on pourrais je pense vivre plus sereinement.
Bonjour,
Très bien expliqué, je comprends beaucoup mieux de quoi il s'agit désormais.
Oui avec un peut despoire si ça marche on pourrais je pense vivre plus sereinement.
Moi je ne c'est pas encore à combien je vais être mais j'espère le plus bas possible.

[CPLUS3]

merci

Je suis malade TE depuis plus de 15 ans.

A l époque, on ne comprenait pas le processus de nos maladies.
Et comme traitement, il y avait peu de choses ( Hydréa principalement )

C'est une équipe FRANCAISE qui a découvert la mutation Jack2

Depuis, plusieurs traitements ont vu le jour, anti Jack2.
Et d autres mutations ont pu etre identifiées.

Et les chercheurs cherchent toujours !!

Donc espoir, espoir, espoir...

c 'est une maladie " chronique "...sur le long terme.
Donc si en 10 ans, on a fait tant de progrets....il n y a pas de raison que cela cesse...

surtout que la compréhension et le traitement de nos maladies servent également aux autres pathologies.

prenez soin

[CPLUS3]

petite rectification sur la découverte du Jak 2 :
La mutation V617F de JAK 2 a été décrite pour la première fois début octobre 2004 dans le journal américain BLOOD par une équipe de chercheurs californiens...

[Franck95]

Bonjour à tous, j'ai donc commencé depuis 2 semaines mon traitement par injection de Pegasys 90 (1 injection par semaine). Pour le moment pas vraiment d'effets secondaires. Pour ceux qui sont sous traitement avec ce médicament, avez vous eu des effets secondaires ? Si oui lesquels ? Et surtout à partir de quand ? Merci pour vos retours.
Bonne journée et bon week-end.

[Kairos]

Bonjour à tous, j'ai donc commencé depuis 2 semaines mon traitement par injection de Pegasys 90 (1 injection par semaine). Pour le moment pas vraiment d'effets secondaires. Pour ceux qui sont sous traitement avec ce médicament, avez vous eu des effets secondaires ? Si oui lesquels ? Et surtout à partir de quand ? Merci pour vos retours.
Bonne journée et bon week-end.

C’est vrai que l’on entend tellement parler sur les forums d’effets secondaires avec l’interféron que l’on se demande si c’est normal de ne pas en avoir
Personnellement, après 18 mois d’injection de Pegasys hebdomadaire à 45-90-135 mcg je n’ai constaté strictement aucun effet indésirable.

[Franck95]

Merci pour ton témoignage Kairos. Je ferai part des effets éventuels si jamais ils se présentent.

[Franck95]

Bonsoir à tous et toutes,
En traitement sous Pegasys depuis maintenant 7 semaines (1 injection 90 / semaine) sans effets secondaires. Prise de sang de contrôle aujourd'hui : HT à 56 (52 avant traitement) GR à 5,7 Hb à 17,9 (idem / avant traitement) GB à 5,9 plaquette en chute à 155 (420 avant) alat et asat à 46 et 88.
Pas encore d'effet du traitement sur les GR et HT mais je suppose que c'est normal. Par contre plaquette en nette baisse et effet de l'élimination du traitement sur le foie ce qui semble normal. Merci pour vos éventuels commentaires.

[Kairos]

Pas d’effets secondaires, baisse des plaquettes. C’est presque parfait. Les rouges mettent souvent des mois voir largement plus d’un an à se normaliser donc pas d’inquiétude. De même pour les transaminases souvent élevés les premiers mois.

[Franck95]

Merci Kairos pour le commentaire. A suivre donc rdv avec l'hematologue lundi prochain.
Bonne journée à tous.

[Franck95]

Bonjour à tous,
Quelques nouvelles suite à mon traitement par interféron 90 depuis maintenant 6 mois : HT toujours vers 52, gr et blancs ok plaquettes légèrement plus hautes que la norme, enzymes du foie toujours un peu hautes pour 2/4 mais en diminution vs au début du traitement. Fatigué, parfois essoufflement et tachycardie sont des symptômes habituels je pense. Prochain rdv avec l'hematologue en janvier 2022. Peut-être augmentera t'elle le dosage à 135 ? Par contre comment avoir un hématocrite encore élevé alors que mon

[Franck95]

Nombre de rouge et ok et que mon vgm est légèrement en dessous de la norme haute ?
Merci pour vos commentaires et bonne journée à tous.

[Kairos]

Quel est ton nombre de GR ?
Un exemple, j’étais un moment l’année dernière à 53.000.000 de GR avec un hct à 51. On peut être dans les normes pour les GR et elevé pour le HCT. Tout est question de concentration et de rapport de l’un à l’autre.

[Franck95]

Bonjour Kairos, gr = 5,3 pour un HR d'environ 52/53

[Franck95]

Pardon HT et non HR

[Kairos]

Bonjour Kairos, gr = 5,3 pour un HR d'environ 52/53

Oui donc c’est logique

[Franck95]

Bonjour à tous,
Quelques nouvelles : traitement depuis 7 mois avec pegasys 90 1 injection par semaine + kardegic. Les résultats sanguins mensuels montrent toujours un HT vers 52/53, Hb vers 17 Gr 5,5 GB ok, plaquettes < norme à 125 et enzymes hépatiques légèrement > normes. Symptômes : fatigue, tête parfois comme dans un étau, quelques vertiges. Au bout de combien de temps le pegasys va enfin faire diminuer l'Ht ? Je suppose que ça dépend des individus mais j'espère surtout qu'à ce moment là les symptômes disparaîtront au fur et à mesure. Merci pour vos réponses.
Bonne journée et bonnes fêtes de fin d'année.

[Kairos]

Cela dépend effectivement des gens et de la dose. Ton hemato ne peut pas l’augmenter pour l’instant donc cela prend plus de temps. Un correspondant à mis 3 ans pour faire descendre et stabiliser ses rouges malgré l’addition d’hydrea, de Pegasys et de saignées. Il est maintenant en rémission. Donc patience!

[abtinfo]

Salut les Mutants !

Moi suis sous Pegasys depuis 3 ans et effectivement ça prend du temps de casse un peu le moral au début car rien ne diminuais pendent presque 1 an Grrr
au début direct en 90 1/ semaine et au bout de 6 mois comme pas de baisse; passage en 135 1/semaine
et 4 mois après le 135, youpii petite baisse de l'HT (revers les GB et les Plaquettes souvent au dessous de la norme, et fatigue, fatigue,fatigue...)
mais pendant cette période j'ai repris le jogging 12km 1 jours sur 2 ou 3
Ensuite vers le début de la 2eme années, redescente en 90 1/semaine et fin 2eme année 90 1/15j
et depuis quelques semaines je suis a 45 1/15j et HT navigue entre 40-43 les GB souvent bas comme les plaquettes mais bon ça va bien.

voila, tout ca pour dire que les premiers mois sont "compliqués" et comme rien ne bouge malgres tout les inconvénient, ça décourage, mais il faut tenir et au moins dans mon cas, ca a fini par faire son effet.

Aller courage a tous, et belle fin d'année !

[Franck95]

Merci pour vos réponses Kairos et Btinfo. Bonne journée.

[Franck95]

Bonjour à tous,
Suite à mon rdv chez l'hematologue, arrêt du pegasys 90 après 7 mois aucun effet sur l'hématocrite tjs vers 52/53 plaquettes à 120 donc en dessous de la norme et grande fatigue. A parti de janvier 1 saignée par mois pendant 4 mois avec contrôle sanguin mensuel et kardegic 75 tous les jours. Nouveau rdv en mai 2022 . Ayant 54 ans elle ne me donnera hydrea qu'à partir de 60 ans entre temps elle essayera certainement le jakavi.

[Kairos]

Jakavi est une très bonne alternative avant l’arrivée d’un autre médicament en phase 3 et prévu peut-être pour 2023.

[Franck95]

Merci Kairos pour ta réponse. J'ai demandé à avoir un 2eme avis à St Louis. J'attends une réponse pour un rdv.
Ça serait bien effet un autre traitement.
Bonne soirée.

[Kairos]

Après le Jakavi une autre molécule se profile. Le nouveau médicament qui s’appelle rusfertide est en phase 3 dès janvier et s’annonce révolutionnaire chez les vaquez qui n’arrivent pas à faire baisser leur hématocrite.

« Conclusions. This study demonstrates that induction therapy with twice weekly rusfertide administration was effective in rapidly achieving target hematocrit below 45% without phlebotomy in all PV patients which was then successfully maintained with weekly rusfertide treatment. Moreover, the twice weekly injections of rusfertide used to rapidly lower hematocrit levels were safe and well tolerated. »
https://ash.confex.com/ash/2021/webprog ... 49205.html

[Franck95]

Merci Kairos pour cet article en effet c'est prometteur. A suivre

[Franck95]

Je viens de prendre un rdv à Saint Louis pour avoir un 2eme avis. Je verrai bien ce qu'il pense de mon cas ...
Bonne journée.