maladie de Vaquez

[Vevette]

Bonjour à tous et toutes,
Ma fille, agée de 27 ans, a eu en janvier 2009, ce que l'on croyait, une gastro-entérite avec de très fortes douleurs abdominales. Emmenée aux urgences pour prise de sang, scanner, on a découvert une thrombose portale (avec cavernose), un foie et une rate assez gros. Après prise de sang et une ponction de la moelle osseuse, on a découvert qu'elle est positive à Jack2. Elle est sous previscan depuis.(INR stable pour le moment), ses plaquettes et l'hématocrite sont un peu élevés. L'hématologue qui la suit a diagnostiqué une polyglobulie primitive,(maladie de vaquez) et l'envoie à Paris, à ST-Louis, pour une prise de sang masse sanguine afin de confirmer le diagnotic. Vu son jeune âge et du fait aussi qu'elle vient de se marier et voudrait des enfants, l'hématologue va la passer sous interféron pegasys. Ma fille est forte de caractère, mais là le moral n'est pas au bo fixe et pour nous non plus. On ne sait pas comment elle a pu attrapper cette maladie. On se pose beaucoup de questions : comment va-telle réagir à l'interféron, comment la maladie va évoluer, pourra-t-elle avoir des enfants?
En lisant tous les messages sur ce forum, je sais qu'elle n'est pas la seule et que vous êtes toutes et tous très courageux face à cette maladie et cela me rassure de voir que la vie continue normalement. J'espère que vous me lirez et pourrez me renseigner sur les questions que l'on se pose. Je vous en remercie d'avance. Très bonne journée à vous.
Vevette

[Anna]

Bonjour Vevette,

Et oui le moment du diagnostic reste un moment difficile à digérer, comme beaucoup d'autres choses. Que le moral ne soit pas au beau fixe ça aussi ça reste normal et évident, et du reste tu peux toujours parler à ta fille de se forum, ici nous avons tous nos coups de blues, nos baisses de moral, nos coup de gueule (genre pourquoi moi....) et heureusement il y a toujours une ou plusieurs personnes qui seront là soit pour répondre à vos questions soit pour vous remonter le moral.....

Moi même je ne suis pas concernée par la Vazquez mais je suis TE, mais il y aura vite une personne qui pourra mieux te renseigner.....

à Bientôt

[Vevette]

Pour Anna,

Merci pour ton message de soutien. Cela met du baume au coeur de savoir que l'on peut discuter avec des personnes
qui connaissent le problème. J'imagine les coups de blus que l'on peut avoir. Il faut avaler la pilule (comme on dit) quand le diagnostic tombe et ensuite se resaisir et réagir. Je te souhaite bon courage et une bonne journée

[Marie Noëlle]

Bonjour et bienvenue à toi sur ce forum.

Comme le dit si bien Anna l'annonce de la maladie est toujours extrêmement difficile à avaler, surtout qu'il existe sur internet des tas d'informations qui ne sont vraiment pas fiables et qui peuvent donner le "bourdon".

Pour ma part, je crois que mieux on est informé sur la maladie et mieux on la vit. Il s'agit d'une maladie rare, donc les médecins traitants ne sont pas toujours très au point (voir pas du tout) et on est pas tous les jours chez l'hématologue.

Tu trouveras sur ce site plein de gens qui vivent très bien avec leur maladie, certains sont traités par Hydréa depuis plus de 20 ans. C'est sûr qu'il est parfois difficile de faire comprendre à l'entourage nos "coups de pompes" et nos "coups de déprime" qui sont d'ailleurs souvent très liés. Mais globalement on vit bien avec un syndrome myéloprolifératif, et alors qu'il y a encore quatre ans quand j'ai pris contact avec les gens de l'association on décourageait les jeunes femmes concernant une éventuelle grossesse, on s'est tous réjouis en accueillant des bébés au fil du temps. Alors oui, maintenant on en est sûrs faire un bébé (voir des jumeaux) avec nos maladies c'est possible, il suffit de prendre soin de soi et de s'entourer d'une équipe médicale solide.

Je t'invite à consulter le site (le nouveau forum et l'ancien d'ailleurs) tu trouveras plein d'informations qui pourront aider ta fille.

Et puis il ne faut pas qu'elle hésite à nous rejoindre et à poser les questions qui la préoccupent, il y aura à coup sur quelqu'un pour lui répondre

Bonne journée

Marie Noëlle

[Vevette]

pour Marie Noëlle,

Bonsoir Marie Noëlle

je viens de lire ton message, merci pour ces renseignements. Il est vrai que certains sites que l'on voit sur le net nous fichent le bourdon. Mais ici je trouve du réconfort. J'ai dit hier à ma fille que j'allais m'inscrire et lui donner le site pour qu'elle pose elle-même les questions qui la tourmentent. Tu me rassures aussi au niveau d'une grossesse, mais pour le moment faut qu'ils attendent car le traitement n'est pas encore mis en place. Oui, il faudra qu'elle soit bien suivie. J'attends aussi de voir comment elle réagira à l'interféron, car je viens de lire le message du David qui parle de sa compagne et des effets secondaires qu'elle a et cela m'effraie un peu.
Je te souhaite une bonne soirée et à bientôt

[marianne]

Coucou
me voilà de retour
alors je suis Vaquez et à l'hydréa
doncje ne pourrai pas témoigner sur l'interféron
mais je veux souhaiter la bienvenue à David Albertine Vévette et sa fille
et surtout rassurer
avec Vaquez la qualité de vie est bonne
il faut juste tomber sur la bonne équipe médicale
celle uqi va écouter prendre e ncompte la personne dans sa globalité et répondre à ses questions
et cela existe
quand aux passages joie , inquiétude , questionnement ,colère .....
tous et toutes les avons eu et sur ce site il y aura toujours une eprsonne prête à écouter partager répondre
et tout cela forme la grande famille ALTE
Alors encore bienvenue à vous
bises et bonne journée à tous

[david]

Bonjour Vevette,

Je viens de lire que tu es inquiète au sujet de la mise en place du traitement interferon. Après ce que tu as lu sur les déboirs de ma compagne face à ce traitement je comprends ton inquiétude. Mais j'ai surtout lu ici et ailleurs que l'interféron est un très bon traitement, surtout chez les plus jeunes. Le cas d'Albertine est visiblement exceptionnel. Chaque organisme a sa propre réponse au traitement, les effets les plus courant sont un syndrome grippal ( courbatures fievre ) durant les 24 a 48 h qui suivent l'injection. Effet atténué au fil du temps. Chez ma compagne, ses douleurs ont vraiment surpris son entourage médical, nous allons devoir trouver soit le moyen de traiter ces douleurs, soit changer de traitement, mais les médecins que nous avons vu pour le moment restent toujours très confiants et optimistes. Nous sommes simplement pressé que tout rentre dans l'ordre.

Le meilleur reste a venir !

Amitiés.

[marianne]

David a tout à fait raison de rappeler

que le cas de l'un n'est pas celui de l'autre

il faut relativiser et voir par soi même

car si des effets sont plus ou moins communs à tous

ils sont différents en focntion de la personne

c'est le plus de ce forum

ne pas s'affoler et affoler inutilement

Mais je comrpends l'inquiétude d'une maman pour son enfant

même à 27ans cela reste nos petits

courage Vévette et surtout tiens nous au courant des débuts

en attendant que ta fille nous rejoigne si elle en éprouve le besoin

et j'espère que pour Albertine unen solution va être trouvée rapidement

[Vevette]

Bonsoir Marianne et David, et bonsoir à tous et toutes,

Encore merci pour vos messages qui me réconfortent. Rien de neuf pour ma fille car elle n'a toujours pas eu de R/V à Paris pour sa prise de sang.
J"espère de tout coeur que pour Albertine, ils trouveront le bon dosage et que ses douleurs disparaitront. Je suis en train de regarder tous les messages précédents sur ce forum.
Je souhaite à vous tous une très bonne soirée et comme vous le dites si bien "restons optimiste"

Amicales pensées et à bientôt. Encore bon courage à tous.....

Vevette

[Lachieuze]

Bonjour à tous

J'ai déjà posté un message sur le sujet...mais j'aime bien les message d'espoir

Il faut dire à ta fille que c'est possible de faire des enfants avec une Vaquez...il faut juste trouver le bon hémato qui comprend, ou aller directement voir le gynécologue spécialisé (que les gynécologues de ville ont toujours dans leurs répertoires)... et prendre les mesures nécessaires... quitte à changer de traitement...
J'ai été diagnostiquée vaquez vers mes 20 ans.

J'ai eu 5 enfants alors que j'étais déjà diagnostiquée Vaquez... mes hématos étaient contre, voire totalement opposés ... j'ai trouvé les bonnes personnes pour me suivre, parce qu'il ne faut pas non plus faire n'importe quoi...
Et je ne suis pas la seule à avoir eu des enfants ... peut être devrais tu lire l'ancien forum pour voir les naissances et témoignages de grossesse

Bref... tout reste possible... il faut juste un petit peu plus de surveillance ...et il vaut mieux mettre en marche une grossesse avec le bon soignant qui va la suivre...que de découvrir ce type de maladie pendant la grossesse... parce que c'est souvent de façon dramatique....
Donc, c'est bien qu'elle ait été diagnostiquée avant (je sais, je suis énervante à voir le positif dans tout ...

Bisous à tous !! Et bienvenue à toi Vevette...bises à ta fille

[Melle343]

Bonjour,

J'apporte également mon témoignage.
Pour ma part, je suis traitée sous interferon pegasys depuis juin 2008. Je suis actuellement à une dose de 260µg. Et il faut le dire, je le supporte très bien.
De la fatigue, certes, mais le traitement fonctionne très bien. Donc en effet, chaque organisme répond à sa façon, mais pour moi, c'est un très bon traitement. Et c'est aussi à la vue de mon âge que mon hématologue me l'a prescrit, dans le but de me permettre d'avoir des enfants.
Conclusion: restez optimiste, tout le monde ne réagit pas mal à ce traitement. Et une fois la bonne dose trouvée, il est très efficace(bon, je ne peux parler que de mon cas bien sûr, mais dans l'ensemble, les réponses semblent bonnes!)
Et puis, s'il peut nous permettre d'avoir des p'tits bouts...
Alexandra

[lynxgris]

Bonjour,
Je viens vous souhaitez la bienvenue. Je suis assez proche de l'âge de ta fille puisque j'ai 33 ans. Je suis diagnostiqué Vaquez depuis l'âge de 15 ans environ, ça commence à faire quelques années... C'est donc moi aussi un message d'espoir que je viens t'apporter. Par contre je n'ai jamais été sous interféron donc je ne peux pas t'apporter de réponse de côté là.
Biz à tous.

Jérôme

[Vevette]

Bonsoir à tout le monde,

Juste un petit mot pour vous passer un coucou, et vous remercier pour vos messages. Rien de neuf encore pour ma fille, on attend toujours le R/V à ST-Louis pour la prise de sang.....Sinon ici aussi le mauvais temps s'installe et nous met le moral en berne, mais "HAUT les COEURS", y aura des jours meilleurs.

Amicales pensées pour vous tous. Vevette

[Vevette]

bonsoir à toutes et tous,

Cela fait un moment que je n'ai pas écri de message, n'ayant rien de nouveau au sujet de ma fille. Mais là, mercredi nous avons R/V à l'hôpital St-Louis de Paris pour faire prise de sang pour analyse de la masse sanguine. Quelqu'un peut-il me dire comment se passe cet examen qui dure 3 heures, et si l'on a des résultats immédiatement. Ma fille appréhende, mais a hâte de connaître le traitement qui lui sera prodigué. Pour le moment tt va pour le mieux
INR stabilisé, plaquettes un peu diminuées.
En attendant de vous lire, je vous souhaite d'ores et déjà de bonnes fêtes de fin d'année et que 2010 soit rempli de bonheur, d'espoir, pour chacun et chacune.

Amilcales pensées et bisous à tous Vevette

[marianne]

Bonjour

Contente de te lire et de voir que globalement cela va bien pour ta fille
cet examen je crois que c'est celui que j'avais fait sur Lille !
pour moi rien de traumatisant et les 3h de présence à l'hosto étaient pour laisser agir entre certaines prises de sang et ré injection et en fait il n'y avait que ça prise de sang injection attente d'un certain délais d'action et re prise de sang j'ai souvenir de résultats 3semaines après mais pour qu'ils me soient ocmmuniqués par mon hémato de ville ,

mais pour moi rien de truamatsiant et quand tu entres dans ce type de grand hopital
tu as en général des pros super à l'écoute du personnel agréable qui explique bien , prélève bien bref allez y zen
Bon maintenant j'espère que je parle du même examen
je vais attendre les autres interventions pour vérifier mais je ne pesne pas m planter !
Serge ai je dit une betise
A toi aussi ta famille et tous ceux que tu aimes de bonnes f^^etes de fin d'année
mais viens nous dire avant comment cela s'est passé et donner des nouvelles de ta fille
bises

[Vevette]

Bonjour Marianne,

Je te remercie pour tes précisions. Oui je pense que l'on parle du même examen. On verra demain comment cela va se passer. Je passerai un ti mot pour donner des nouvelles.
Je te souhaite une très bonne journée. Ici il fait très froid, mais c'est de saison. A très bientôt.

Bises. Vevette

[Marie Noëlle]

Bonjour tout le monde !

Pour l'examen en question, effectivement, il n'y a pas d'inquiétude à avoir, je l'ai subi, le plus pénible est d'avoir à rester mobilisé plusieurs heures, sinon il s'agit effectivement de prises de sang et d'injections, je crois qu'il y en a 3 mais je ne l'affirmerais pas en tout cas rien de bien traumatisant.

Bon courage à ta fille, et pas de découragements, c'est vrai que cette période où l'on doit subir l'ensemble des examens pour affiner le diagnostic est pénible, mais elle est importante et c'est plutôt bon signe sur le sérieux des médecins qui la suivent que ces prescriptions d'examens, parfois, il ne vont pas aussi loin et c'est bien dommage.

Donne nous des nouvelles après ...
biz à tous

Marie Noëlle

[Vevette]

Bonsoir Marie Noëlle,

Merci pour ton témoignage. Tu rejoinds ce qu'a écri Marianne. On verra demain comment cela se passe. Je ne manquerai pas de vous donner des nouvelles. Il est vrai que tous ces examens sont importants pour la suite à donner.
Cela va déjà faire une année en janvier que tout s'est déclaré, mais je pense qu'après cet examen, le diagnostic sera bien établi.

Bonne soirée et bisous Yvette

[marianne]

Bises à ta fille et tiens nous au courant
mais Marie Noelle reconnait l'examen aussi
en effet attendre e nsalled'attente est le plus long
mais accompagnée en papotant ma foi cela passe bien
Marianne

[lynxgris]

Coucou à tous et à toutes,
J'ai déjà eu quelques fois cet examen. Comme plus haut, Il est juste un peu long mais rien de méchant.
Une petite pensée pour vous aujourd'hui.

Jérôme

[Vevette]

Bonsoir à toutes et tous,

Merci aussi à Jérome pour son message. Nous revenons de Paris un peu fatigués,bien entendu, mais tout c'est très bien passé. Vous aviez raison, rien de traumatisant, durée 3 heures mais tout compte fait cela a passé vite.Les personnes de l'hôpital St-Louis qui ont vu ma fille ont été très professionnels et très charmants. Maintenant nous attendons les résultats et le traitement qui sera mis en route après.

Je reprofite de ce message pour vous souhaiter de très bonnes fêtes de fin d'année. R/V en 2010 sur ce forum

Bonne soirée et bisous à vous tous Yvette

[marianne]

A toi aussi, ta fille, et ta famille de bonnes fetes de find'année
profitez faites un break avec la maladie
et onse retrouve en 2010 alors
bises

[picoss]

Bonjour Vevette.

J'ai 26ans et j'ai aussi une maladie de vaquez, détectée en Aout 2007.

En mars 2007, je suis allé aux urgences pensant avoir une très grosse gastro. J'avais des douleur abdominales et je ne pouvais plus rien manger. Après quelques examens, les médecins m'ont dis que j'avais une gastro avec occlusion intestinale. J'ai donc fais dans les jours suivant une échographie.
Quand mon médecin traitant a vu les résultats, il m'a envoyé directement chez un gastro antérologue car il pensait que j'avais un soucis au niveau du foie.

Après 20min avec le gastro antéro, il m'annonce que je dois rentrer immédiatement à l'hôpital car il pense que j'ai un caillot au niveau de la veine porte.

J'arrive donc au CHU de ROUEN, prise de sang, morphine (les douleurs abdominales étaient très importantes) et scanner.

Les résultats tombent : thrombose porte étendue (veine porte, veine splénique, veine mésentérique inférieur et supérieur). 5 semaines au CHU, dont 4 sans pouvoir ni manger ni boire, alimentation par intra-veineuse, aspiration gastrique, traitement anti-coagulant.

Les médecins ne trouvant pas l'origine de la thrombose, j'ai fais une ponction de moelle osseuse. Les résultats sont arrivés bien plus tard (juillet/aout) : maladie de vaquez.

L'hématologue que j'ai rencontré ensuite m'a annoncé qu'il me fallait un greffe de moelle. Ça a été comme un coup de marteau. Ils ont testé mon frère pour savoir si il était compatible, et par chance il l'était.

Lors du 2e rendez-vous, hématologue m'a dit qu'il s'était un peu précipité dans le choix du traitement et que la greffe n'était pas nécessaire. Il voulait d'abord essayer un autre traitement : l'interféron.

Je suis donc sous interféron pegasys depuis septembre 2007. J'ai commencé par 90µg par semaine, et maintenant je suis a 45µg toutes les 2 semaines. Mise à part la 1ere injection, je supporte très bien ce traitement. Je suis fatigué, mais je pense que cela vient principalement du fait que j'ai un train de vie très soutenu : j'habite a ROUEN et je travaille à PARIS (aller/retour tous les jours en train).

Concernant la thrombose, je suis sous previscan avec un INR assez stable (le démarrage n'a pas été simple). J'ai également des beta bloquants car mon hypertension portale provoque des varices œsophagiennes. Je fais régulièrement des gastroscopies pour vérifier l'état de ces varices, et on procède (si besoin) à des ligatures.

C'est vrai que c'est pas facile tous les jours, que certains traitements peuvent être contraignants :tests de l'INR réguliers, gastroscopie tous les mois en ce moment, injection d'anti-coagulant tous les matins (je dois arrêter le préviscan pour les anesthésies), mais je garde le moral. J'ai des médecins compétents, une famille qui me soutient, une vie presque normale, un travail, etc...


Je serais content de pouvoir partager mon expérience de la maladie et de la thrombose avec vous. N'hésitez pas à me contacter.

Sinon, concernant la thrombose de votre fille, qu'en est-il ? Pour ma part la thrombose est toujours présente au niveau de la veine porte, et mon gastro-antéro n'est pas très optimiste sur la disparition de celle-ci.

Bonne journée a vous.

Romain

[Vevette]

Bonjour Romain,

Je viens de lire votre message et suis sincèrement désolée par ce qui vous est arrivé. Je comprends le choc en apprenant tout cela. Je suis rassurée pour vous en lisant que les traitements vous sont bénéfiques. En ce qui concerne ma fille, elle est sous previscan (INR stabilisé également) et nous attendons les résultats de la prise de sang (faite à Paris) pour qu'elle ait le traitement (interferon semble-t-il). Pour ce qui est de la thombose portale, l'hématologue, qu'elle voit à REIMS, lui a bien dit que le caillot ne disparaîtrait pas, et que placé où il est aucune opération n'est envisageable. Elle doit subir une gastroscopie bientôt afin de voir si foie et rate ont repris une taille normale, ainsi qu'une echographie des veines. Nous attendons aussi le début du traitement. Mais tout comme vous et tous les membres de ce forum atteints de cette maladie, elle garde confiance et vie normalement, elle sait qu'elle est bien suivie par les médecins. Dès que j'aurai d'autres nouvelles, je ne manquerai pas de vous contacter. En attendant je vous souhaite bon courage et une très bon WK.
Amicalement Yvette

[sergio]

Pour Picoss :
Sans trop rentrer dans les détails, on peut dire qu'en général, la circulation sans revenir à la normale,
progresse au fil du temps dans le tronc porte. Vous pouvez être optimiste à juste titre.

[picoss]

Cerge,

C'est vrai que la circulation au niveau du tronc porte est mieux. Cependant le fait qu'elle soit diminuée entraine, pour ma part, quelques complication. J'ai des varices oesophagiennes que je dois faire controler régulièrement. En octobre j'ai fais une gastroscopie, la 2eme depuis la thrombose, et les médecins ont trouvé beaucoup de varices de stade 3 dont certaines limite hémoragiques. J'ai donc eu droit à une 10e de ligatures. Depuis j'ai refais 2 gastroscopies, avec a chaque fois des ligatures. Même si elle se font sous AG, ca reste assez contraignant. Je dois arreter les anti-coagulant et faire un relais (injection 1 fois par jour). Et comme j'ai des ligatures a chaques fois, je dois refaire un controle dans le mois qui suit.
Bon le point positif c'est que mon gastro-anté a bonne espoire qu'on en vienne a bout avec 1 ou 2 séances.