QUELLE MYELOFIBROSE ?

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sergio
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QUELLE MYELOFIBROSE ?

mar. avr. 17, 2018 11:27 am

Il semblerait qu'il y a peut-être des formes différentes de myélofibrose selon qu'on est porteur de la mutation V 617F de JAK2 ou de la mutation CALR.
Nous connaissons relativement bien l'évolution progressive de TE à MF dans le cas de la V617F par ses manifestations :
---Anémie ( baisse de l'hémoglobine)
---Profusion de leucocytes,
---Fatigue +++
Les examens au microscope des échantillons de moelle mettent en évidence une accumulation de collagène sur les parois de la résille réticulinique que certains se plaisent à quantifier ( 1,2,3,4................).
Les malades qui ont une mutation CAL-R présentent des caractéristiques un peu différentes :
---Légère anémie qui n'inquiète pas
---Grosse fatigue.
---Violentes douleurs dans les os, principalement la cage thoracique.
On sait par ailleurs depuis assez longtemps que les plaquettes et les mégacaryocytes ( précurseurs) libèrent une protéine PDGF qui participe à la synthèse du collagène.
De là à penser que les violentes douleurs ressenties par ces malades sont occasionnées par l'accumulation de collagène qui ne parvient pas à se fixer sur la résille réticulinique il n'y a qu'un pas.................
Qui nous aidera à en savoir un peu plus ? Pourrait-on administrer un produit qui limite la production de protéine PDGF par les plaquettes ?


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sergio
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Re: QUELLE MYELOFIBROSE ?

ven. avr. 20, 2018 4:19 pm

JANSSEN, filiale de Johnson & Johnson fabrique une molécule nommée ERDAFITINIB; elle est en essai de phase III pour les cancers urothélial
( cancers de la vessie) et en essai de phase II pour d'autres cancers, en particulier le cancer du poumon à petites cellules. C'est un inhibiteur des growth factors . Cette molécule serait-elle intéressante pour nous ? serait-elle capable d'agir sur la protéine PDGF qui est un growth factor ?
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