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sergio
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NOUVEAUX CRITERES DE DEFINITION DES SMP

mer. nov. 28, 2007 11:23 am


Voici ci-après les nouveaux critères de définition des SMP.

Bonne lecture à tous.


Révision de la classification WHO des syndromes myéloprolifératifs

Les avancées biologiques dans le démembrement des syndromes myéloprolifératifs (SMP) ont fait proposer des modifications de la classification WHO. Les progrès concernent essentiellement l’identification des mutations JAK2, surtout JAK2617V>F au niveau de l’exon 14 mais aussi les mutations de JAK2 au niveau de l’exon 12 ou encore des mutations de MPL515W>L/K.
En ce qui concerne le diagnostic de polyglobulie, les modifications intègrent comme critères majeurs 1) la présence d’une hémoglobine > 18,5 g/dl chez l’homme ou 16,5 chez la femme ou tout paramètre témoin d’une augmentation de la masse érythrocytaire, 2) la présence des mutations précédemment citées. Les 3 critères mineurs associent 1) la présence d’une hyperplasie des trois lignées hématopoïétiques sur la biopsie ostéomédullaire, 2) une baisse de l’érythropoïétine sérique, 3) la capacité in vitro de fabriquer des colonies endogènes. Pour affirmer le diagnostic de polyglobulie, les deux critères majeurs doivent être associés à un des trois critères mineurs ou le premier critère majeur avec au moins deux critères mineurs.
Le diagnostic de thrombocyythémie essentielle associe la présence des quatre critères majeurs. Ils comprennent 1) un chiffre de plaquettes > 450 x 109/l, 2) une hyperplasie de la lignée mégacariocytaire (mégacaryocytes murs, de grande taille, très lobés et parfois regroupés en clusters) sans hyperplasie de la lignée granuleuse et érythroïde et sans signe de dysplasie, 3) une absence des critères WHO entrant dans le diagnostic des autres SMP, 4) la démonstration d’une mutation de JAK2 ou tout autre marqueur clonal ou en leur absence une absence d’arguments pour une thrombocytose réactionnelle.
Pour effectuer le diagnostic de myélofibrose primitive, les trois critères majeurs doivent être associés à deux critères mineurs. Les trois critères majeurs comprennent : 1) la biopsie ostéomédullaire avec une fibrose inconstante surtout dans les phases précoces mais la présence d’une hyperplasie de la lignée mégacariocytaire et granuleuse associée à une diminution des éléments de la lignée érythroïde, 2) une absence des critères WHO entrant dans le diagnostic des autres SMP, 3) l’identification d’une mutation de JAK2 ou de tout autre marqueur clonal ou en leur absence une absence de fibrose expliquée par un processus inflammatoire ou néoplasique. Les critères mineurs comprennent 1) l’identification d’érythroblastes dans le sang, 2) une augmentation des LDH, 3) la présence d’une anémie, 4) la présence d’une splénomégalie clinique.

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