Une TE peut-elle se transformer en LMC?

[cousineg]

Il est assez rare qu'une TE se transforme en LMC. Dans certains cas, la TE disparait avec la LMC mais réapparait un peu plus tard

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Voici un premier cas

Un japonais d’agé de 72 ans a tout d’abord été diagnostiqué atteint d’une thrombocytémie essentielle. Il a été traité pendant neuf ans avec de l’hydrea. Après neuf ans, ses leucocytes périphériques ont commencé à augmenter. Une analyse de la moelle osseuse a divulgué une LMC. Après un traitement à l’imatinib pendant un mois, il eut une réponse hématologique complète. Le patient a du cependant arrêter ce traitement après trois mois à cause d’une effusion pleural. Le patient a été par la suite traité avec le nilotinib avec lequel il obtint une réponse cytogénétique complète après cinq mois. Toutefois, la TE (thrombocytémie essentielle) est revenue et le patient a du être traité avec une combinaison de nilotinib et d’Hydrea pour contrôler les deux maladies.

Emergence of chronic myelogenous leukemia during treatment for essential thrombocythemia.
Mizutani S, Kuroda J, Shimizu D, Horiike S, Taniwaki M.
Division of Hematology and Oncology, Department of Medicine, Kyoto Prefectural University of Medicine, 465, Kajii-cho, Kamigyo-ku, Kyoto, 602-8566, Japan, 2010 Feb 11.
A 72-year-old male patient was initially diagnosed with essential thrombocythemia (ET), a Philadelphia chromosome-negative (Ph1(-)) chronic myeloproliferative disorder (CMPD), and was treated with hydroxyurea (HU). After 9 years of diagnosis of ET, his peripheral leukocytes gradually increased, while his platelet count showed a decrease. Bone marrow analysis disclosed Ph-positive chronic myelogenous leukemia (CML) in the chronic phase. Administration of imatinib mesylate (IM), a Bcr-Abl tyrosine kinase inhibitor (TKI), induced complete hematologic response in a month, but was discontinued after 4 months because of Grade 3 pleural effusion (PE). The treatment was switched to nilotinib which successfully induced a complete cytogenetic response
(CCyR) after 5 months of TKI therapy and resolved the PE. Despite CCyR, however, ET recurred. Since then, the patient has been treated for 8 months with a combination of nilotinib and HU which has successfully controlled both CML and ET. This report includes a review of the characteristics of 15 reported cases with co-occurrence of CML and Bcr-Abl-negative CMPDs, including ours. Although rare, care needs to be taken since, despite the often similar clinical features of the two diseases, they require completely different treatments.
Extrait de http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2014 ... t=Abstract

[cousineg]

Voici un deuxième cas:

Un suédois de 58 ans a d’abord été diagnostiqué TE et a été traité avec de l’hydrea pendant 18 ans. Des analyses de la moelle osseuse démontrent un jour qu’il est atteint de la LMC. Il subit alors une greffe de la moelle osseuse. Ses analyses de sang et de moelle osseuse redeviennent normales et cela pendant un an après la greffe

Emergence of Philadelphia positive chronic myeloid leukaemia during treatment with hydroxyurea for Philadelphia negative essential thrombocythaemia
WAHLIN Anders ; GOLOVLEVA Irina ;
The Department of Epidemiology and Clinical Medicine, Hematology, and the Department of Medical Biosciences, Clinical Genetics, Umeå University, Umeå, SUEDE, 2003
''A 58-yr-old male patient with essential thrombocythaemia (ET) developed chronic myeloid leukaemia (CML) after continuous uneventful treatment with hydroxyurea for 18 yr. G-banding analyses of bone marrow cells had repeatedly demonstrated normal male karyotype before this event, but t(9;22)(q34;q 11) was demonstrated after the event. An unrelated allogeneic stem cell transplantation was performed. Blood and bone marrow morphology, and the karyotype were normalised and the patient is in good health 1 yr post-transplant There are no previous reports in the literature about the emergence of CML during treatment with hydroxyurea.''
Extrait de http://cat.inist.fr/?aModele=afficheN&cpsidt=14695473

[cousineg]

Voici un troisième cas:

Une patiente espagnole agée de 65 ans est atteinte d’une thrombocytémie primaire. Elle répond au traitement d’hydroxyurée (Hydrea) mais après un an, on doit augmenter sa dose d’hydroxyurée. Six ans après, le nombre de ses plaquettes demeurent élevé malgré les deux capsules d’hydroxyurée par jour et doit changer son traitement pour de l’anagrelide (Agrylin/Xagrid). Après trois semaines, ses plaquettes et ses leucocytes augmentent. Le caryotype démontre qu’elle est mainetant atteinte de la LMC. Elle est alors traitée avec de l’imatinib et le nombre de plaquettes et de leucocytes devient normal après trois semaines.

Emergence of chronic myelogenous leukemia in a patient with primary thrombocythemia and absence of BCR/ABL rearrangement
Cancer Genetics and Cytogenetics, Volume 167, Issue 1, Pages 74-77
J. Cesar, P. Cabello, T. Ferro, J. Navarro, May 205
Department of Haematology, Hospital Ramon y Cajal, Ctera Colmenar Km 9,1, 28034 Madrid, Spain
Department of Genetics, Hospital Ramon y Cajal, Madrid, Spain

''A 65-year-old woman presented with clinical features of primary thrombocythemia (PT), and absence of the BCR/ABL fusion gene. She responded to hydroxyurea treatment, although after 1 year she required progressive increases in the dose. Six years later, she maintained a high platelet count despite hydroxyurea at 2 g/day and treatment was changed to anagrelide. After 3 weeks, both platelet and leukocyte counts increased. A karyotype study detected the Philadelphia chromosome in all of the 24 metaphases studied. Fluorescent in situ hybridization (FISH) analysis revealed the BCR/ABL rearrangement. The patient was treated with imatinib mesylate and achieved a normal platelet and leukocyte count in 3 weeks. Patients presenting clinical features of PT expressing the Ph chromosome or the BCR/ABL fusion gene have been well documented but, to our knowledge, this is the first report of evolution from typical PT to chronic myeloid leukemia.''
http://www.journals.elsevierhealth.com/ ... 4/abstract