Nouvelle Venue / partage d'expérience

[ChatMalo]

Bonjour à tous,

Je voudrais vous faire part de mon expérience de Vaquez.

Je m'appelle Anne et j'ai 44 ans. J'ai été diagnostiquée en 2004 après 1 an d'errance médicale (j'avais des vertiges : debout, assise, en voiture, en dormant). Mon médecin a eu un jour l'idée de me faire faire une prise de sang : j'étais millionnaire...en plaquettes. Elle m'a alors parlé de "polyglobulie"

Evidemment c'était en plein mois d'aout, et trouver un hémato, même à Paris.. ça a été compliqué. Après un RdV, j'ai subi une ponction (consciente, mais je n'ai pas eu mal), puis des examens de volume sanguin à Saint Louis (j'ai souffert le martyre car le sang bouchait les aiguilles, j'en avais les larmes aux yeux). Les résultats ont été envoyé à mon hémato.

Un samedi après midi, je reçois un appel téléphonique de mon hémato qui m'annonce son diagnostic par téléphone : "maladie de Vaquez. Vous prendrez un traitement à vie mais ce n'est pas plus grave que d'avoir du cholestérol (!)". Après avoir insisté, j'ai eu un RdV rapidement où il m'a expliqué un peu plus en détail mais très succintement ce que c'était et prescrit de l'Hydréa (500 mg / 1 g 1 jour sur 2) + aspirine aussi 1 jour sur 2.

J'ai continué à le voir tous les 6 mois jusqu'à maintenant. Mes plaquettes étant restées assez élevée, la dose d'hydréa a été augmentée peu à peu et à présent je prend 1.5 g / jour (=3 gellules) + l'aspirine.

En 2004, j'ai cherché des informations sur internet et j'ai trouvé le site américain de "mpd-net" qui a une sorte de forum sous forme d'email quotidien très très actif. Des informations sur comment traiter les effets secondaires et le prurit sont aussi disponibles (sans faire de pub et si vous lisez l'anglais, c'est une mine de renseignement).

Tout cela pour dire qu'après des années de frustrations pendant lesquelles tous les symptômes bizarres que j'ai pu éprouvé étaient systématiquement rejetés par mon hémato comme n'étant en aucune façon liée à la maladie ou au traitement (fatigue, absence de règles pendant des mois...) j'ai décidé de prendre mon destin en main et de passer d'une démarche passive de "patient qui patiente" à une démarche active où je voudrais parler d'égal à égal à un spécialiste de notre maladie et pas seulement à un spécialiste des maladies du sang et éventuellement parler d'un changement de traitement (je supporte bien l'hydréa malgré des jambes très sèches type écaille de poisson).
J'ai réussi à décrocher un RdV avec LE spécialiste français à StLouis en juillet car mon ancien hémato partait à la retraite. Je suis pleine d'espoir. J'ai préparé mon dossier et mes questions, comme pour un entretien d'embauche.

Après coup, je regrette d'être restée si longtemps dans cette situation, n'ayant pas eu l'énergie de prendre un second avis. C'est vrai que la maladie nous pompe beaucoup d'énergie et que psychologiquement, je suis passée, et passe encore, par des hauts et des bas. Savoir que la fatigue vient de la maladie aide un peu à la supporter.

Je vous tiendrai au courant après le RdV.

J'espère ne pas vous avoir trop saoulés avec ce long email. Mais il est tellement important de rester maître de notre destin, désormais il est possible de trouver d'autres sources d'informations que ce qu'acceptent de nous dire les médecins, comme ce type de forum.

Anne, 45 ans
Vaquez, Hydréa 1.5 g/jr + aspirine

[fredtoucour]

Bonsoir à toi Chatmalo,
Ton récit me fait penser un peu à ce que j'ai vécu en 2004 comme toi...Jusqu'il y a peu, j'étais aussi un "patient qui patiente"...
Pour ma part, j'ai pris Hydréa pendant 4 ans: 2x2/jour au début et pour finir, 1 tous les 2 jours. Les plaquettes étant stabilisées à +/- 400 000, on va dire que ca me convenait bien ainsi vu que je n'ai jamais ressenti d'effets secondaires vraiment flagrant avec Hydréa. Aujourd'hui je prends un antiagrégant 160mg/jour.
Ce n'est que depuis quelques mois que je m'intéresse plus sérieusement aux SMP et ce forum m'a beaucoup aidé. Je sais que dans quelques temps, je devrai passer à autre chose que "ma petite pilule du matin..." (j'espère le plus tard possible )
En ce qui concerne LE spécialiste à St Louis, c'est probablement JJ Kiladjian. Tu seras entre de très bonnes mains et j'espère pour toi que tout ira bien...Tiens nous au courant après ton RDV...
Cordialement ... Fred

[sergio]

Bonjour chatmalo,
Tu nous parles de polyglobulie et en même temps tu ne sembles t'intéresser qu'à ton taux de plaquettes. Quid de ton Hb et de ton hématocrite ?
Quel taux de ferritine ( fer stocké) ?

[cplus]

si c'est cet hémato, il a publié une étude sur la TE, et y parle de la fatigue. c'est un texte que j'ai envoyé dans mon dossier de demande de reconnaissance de travailleur handicapé.
je pense que ta démarche est très positive pour toi
et ...bienvenu sur ce forum !!

[ChatMalo]

Bonjour,

Merci de vos réponses. En effet, il s'agit du Dr Kiladjian qui m'a été chaudement recommandé pour ses compétences et son empathie.

Pour Sergio : Concernant mes résultats sanguins, les autres lignées sont bien contrôlées (même si les "rouges" sont très bas) et seules les plaquettes ont été difficiles à faire passer sous le seuil "normal". Je n'ai aucun symptôme depuis que je suis autour de 400.000, soit depuis environ 6 mois.

Pour le taux de ferritine, l'hémato ne l'a jamais demandé ...je pensais que c'était surtout pour les personnes subissant des saignées.

Pour Fred : Je prend mes 3 gelules d'un coup le soir au coucher comme on me l'a recommandé, il paraît que cela est plus supportable que de les prendre le matin.
Je n'ai pas non plus de symptômes flagrants, hormis les "écailles de poisson" sur les jambes, mais vu la polémique sur la prise d'Hydréa à très long terme, d'après ce que j'ai pu lire, tout les spécialistes semblent dire qu'il n'y a pas d'effet sur la transformation en leucémie.

Cependant, la plupart des patients sont diagnostiqués à plus de 60 ans, et sans cynisme aucun de ma part, une survie à 15/20 ans reste dans la moyenne. Pour nous, patients plus jeunes, nous espérons vivre bien plus longtemps que cela.
Il semble qu'aux US, l'interféron soit préféré pour les patients plus jeunes (moins de 40 ans). Ayant lu de nombreux témoignages positifs de personnes encore actives prenant ce médicament et supportant les effets secondaires (ou même sans aucun ES), j'ai l'intention de discuter d'un éventuel changement de traitement.

Cdt
Anne

[sergio]

Juste une petite rectification : Il est totalement faux de penser que la plupart des malades sont diagnostiqués après 60 ans. En fait, nous réalisons chaque année une courbe relative à l'âge de découverte de la maladie. on retrouve une courbe de Gauss ( donc en forme de clôche) dont le pic se situe toujours entre 35 et 40 ans. Mais comme les malades avancent en âge, on trouve bien plus de malades dans la tranche 60/70 ans que dans la tranche 20/30 ans. C'est simplement un effet de cumul. Ceci est vrai pour n'importe quelle pathologie. De la même façon, le choix d'un TTT se fait sur des critères objectifs et non en fonction de l'âge; à moins de penser qu'au delà d'un certain âge les malades ont assez vécu et n'ont droit qu'au médicament le moins cher sans soucis d'efficacité..........................

[ChatMalo]

Sergio,

Je voudrais répondre à ton post et préciser mon opinion (encore une fois, sans souci de polémiquer) :

1/ Je ne parlais que de la MV. N'étant ni spécialiste, ni docteur, je faisais référence par exemple à ceci :
"Cette affection survient après 50 ans, âge moyen au diagnostic 60 ans. Les sujets jeunes sont rarement atteints mais un âge < 40 ans n’exclut pas le diagnostic (5% des patients). " JJ Sotto / 2005.
Pour la TE, c'est différent ?

2/ Pour ce qui est de la définition d'une personne "jeune", il semble que cela corresponde à une personne en âge de procréer et donc à qui on pourrait (devrait ?) proposer l'interféron plutôt que l'hydréa (ce qui était mon cas en 2004 et j'avais d'ailleurs exprimé le désir d'avoir un autre enfant lors de mon diagnostic).

3/ En ce qui concerne ma remarque sur l'espérance de vie, il est complètement différent d'envisager de vivre encore 20 ans quand on en a 60 ou 70 que lorsqu'on a 35 ans.

Cdt

[ChatMalo]

Bonjour,

Je viens donner de mes nouvelles : pas bonnes, après biopsie, fibrose de grade II Myelofibrose post Vaquez...Je commence le pegasys la semaine prochaine et une lente digestion de la nouvelle. J'espérais tellement ne pas en arriver là car le seul symptôme c'était les sueurs nocturnes et une splénomagalie légère mais rien de génant. Tout ça 9 ans après le diagnostic (et sans doute au moins rajouter 5 ans avant où les plaquettes et les globules rouges étaient assez hauts).

Je garde l'hydrea 3 par jour qui contrôle bien mes globules blancs et rouges, que je baisserai en fonction des résultats des prises de sang.

Amicalement,

[Bridget]

Bonsoir,

J'espère Anne que tu vas supporter le Pegasys, personnellement je l'ai arrêté au bout d'un an car beaucoup de douleurs qui m'obligeaient
à prendre trop de paracétamol (toxique pour mon foie).
C'est dommage cette myélofibrose après seulement une dizaine d'années de Vaquez, c'est court, mais bon on ne choisit pas la suite des évènements...
Tu auras sûrement droit au Jakavi et aussi plus tard à de nouveaux traitements en cours d'étude.
Tant mieux si tu as toujours la lignée rouge haute, au moins çà prouve que la moelle fabrique des éléments sanguins, c'est mieux que l'inverse.
Garde le moral.
Amicalement.

[verovero]

Bonsoir
Femme
Détectée Vaquez depuis quelques mois, j'en suis encore aux saignées pour le moment....La dernière saignée en date du 25 Avril 2013 ne c'est pas très bien passées, puisque sang très épais on n'a pû me prelever que 350mg de sang avec beaucoup de mal , au lieu de 400mg et les résultats de numération sont en hausses..Je suis très très inquiète !!!

Au début de la suspiçion de la maladie l'hémoglobine et l'Hématocrite étaient très haute ....Hémoglobine à 18,3 et l'hématocrite à 53,0 et j'avais de très fortes palpitations étant dèja traitée pour l'hypertension depuis de longues années...Ainsi que de diabète type II...Pour rappel traitée en JUIN 2011 pour un lymphôme du Malt Stade IV, en rémission depuis seulement 1an.
Mais au fil des saignées les taux redevenaient potables c'est à dire à la 1ère saignée En DECEMBRE 2012 hémoglobine à 15,6...Hématocrite à 46,0 / 2èm JANVIER 2013 hémogl.. à 16,5 oupsss-hématocrite à 47,9 / 3èm Fevrier 2013 Hémogl..à 15,1 - hématocrites à 43,6% / 4 ème MARS Hémogl.15,8 - Hématocrite 45,4 - Réticulocytes 1,80%

Et de nouveau en AVRIL 5 èm saignée...Hémoglobine revenue à 16,3g/dl ?- l'hématocrite se maintient à 47,0%..
Je n'ai pas encore eu le temps d'avaler l'annonce de la maladie mais j'essaie de me raisonner du mieux que je le peux.

Que revoilà très vite des résultats en hausses qui m'interpellent et m'inquiète énormément

Malgré mon hypertension depuis de très longues années , je n'ai pas eu la sagesse de cesser de fumer(très grosses fumeuses 2pq/jour) 35ans de tabac derrière moi , ces mois derniers j'essaie de diminuer et il m'arrive de réduire à 1pq/jour...Es ce que cela aurait un vrai rapport avec l'augmentation de l'hémoglobine ?

Beaucoup de courage a tous !
Merci de toutes vos réponses que j'attends avec impatiençe, un grand Merci encore et encore à ALTE à son président Serge qui se démène corps et âme, il est vraiment formidable notre Serge.

A bientôt.
verovero

[verovero]

Bonsoir

Désolée de relançer!
Personne pour répondre à ma question ??

Merci à vous tous de votre attention.

[ChatMalo]

Bonjour,

Pour la cigarette, F. Passamonti a écrit donc son article " How I treat polycythemia Vera" (Bloodjournal 12/07/2012 Vol 120 - number 2): "Parmi les critères de risques cardiovasculaires (hypertension artérielle, cigarette, hypercholestérolemie, diabète, obésité), la cigarette est le seul facteur de risque associé au risque de thrombose dans la MV." (traduction libre de l'anglais)

Il est en général conseillé d'avoir une hématocrite autour de 42% pour les femmes et 45% pour les hommes.

Donc vaut mieux arrêter...mais ça on a dû déjà te le répéter...

cdt

[verovero]

ChatMalo

Tout d'abord excuse moi pour ce long retard à répondre. Merci pour toutes ces infos, en effet depuis des années je sais que la cigarette et l'ypertension ne font pas bon ménage, puisque je suis traitée pour l'hypertension depuis 27années..Ayant 35ans de tabac derrière moi, je vois un tabatologue depuis 2 mois..sans beaucoup de succès..mais quand le moral est à la baisse et avec toutes ces restrictions (diabète..surveillance nourriture) En 3 ans de temps je suis frustrée par un tas de privations, qui ne sont pas toujours façile à gérer..Il ne me reste plus grand plaisir toutefois je suis consciente que je dois vraiment cesser de fumer !!!
Concernant le taux d'hémathocrites les avis d'hémathologues semblent partagés....Le mien demande à l'EFS de maintenir mon taux entre 46 et 48% ? Alors j'avoue ne pas bien comprendre ? il m'est arrivé une fois d'être à 45 et il m'a dit que pour moi, c'était trop bas...Il n'est donc pas très façile de comprendre.
J'espère que tout se maintien du mieux possible pour toi.

Merci infiniment pour le lien.
Cordialement

[ChatMalo]

Bonjour,

Bon courage pour l'arrêt du tabac (ou au moins la baisse de la consommation)...je compatis, mon père essaie d'arrêter de temps en temps, il fume depuis 55 ans...Si au moins tu peux diminuer, en gardant la clope "plaisir" d'après le café, parfois il faut choisir ses combats. Je suis intimement persuadée que garder une attitude positive contribue de façon très importante à notre qualité de vie et améliore l'efficacité des traitements.

Pour l'hématocrite à 42/45%, c'est une règle générale, après c'est l'hémato qui décide en fonction de toi et tes antécédants. Moi mon hémato m'a dit que 45% c'était OK alors que je suis une femme...

Amicalement,