splénomégalie myeloide ou myélofibrose

[quebecoise]

Quelqu'un connait un forum plus ciblé sur la splénomégalie??? Ou bien sur la greffe de cellules souches? Je cherche à discuter avec des cas similaires au mien...
Québécoise

[Anna]

sniff snifff moi connait pas..... bonne recherche

[cousineg]

Bonjour Josée,
Il n'y a pas beaucoup de forums sur le sujet.
Voir
http://www.vulgaris-medical.com/forum/s ... loide.html
http://forum.doctissimo.fr/sante/cancer ... 8514_1.htm
http://www.e-sante.fr/fr/forums_sante/m ... 3-1-10.htm
http://www.pia.org.uk/forum99849144/rea ... 9171,29820
http://forums.marrowforums.org/showthread.php?t=1082
Au revoir, Gilles

Autres liens:
Traitement par Peg-IFN alpha-2a dans les myélofibroses (08 - 31)
Congrès 2009 de la Société Framçaise d’Hématologie, Jeudi le 19 mars 2009
JC Ianotto, C Berthou, JL Demory, L Roy, JJ Kiladjian, F Boyer, J Rey,
B Dupriez, JF Abgrall (Brest, Lille, Poitiers, Bobigny, Angers,
Marseille, Lens)
http://soumission.sfh.cyim.com/data/Mod ... s/440.html

[quebecoise]

Merci encore une fois Gilles pour tes fructueuses recherches...
Josée

[michelbrix]

coucou Josée,
Michel !! greffé depuis octobre 20110 ! mais si, rappelez-vous ! j'attends confirmation

[c+]

coucou Michel
avec le recul de 6 mois, comment vous sentez vous ? pas trop difficile l "après" ?

la greffe n'est pas une mince " aventure "...peut etre si un jour le coeur vous en dit, je pense que beaucoup ici seraient contents de lire votre témoignage

en attendant : bonne repousse

désolée Qebequoise, pas de liens sur le sujet ce matin ,mais on cherchera aussi

[michelbrix]

bonsoir Josée,bonsoir à tous,
bien sûr vous aurez corrigé,c'est bien octobre 2010 !
Mon Dieu quelle aventure que la transplantation mais quel bonheur !
sans plus attendre je veux vous dire que tout va bien et que le mois prochain j'arrêterai la ciclosporine,médicament anti rejet que personnellement j'ai supporté sans grosse difficulté .
mais je vais revenir au moment ou la greffe fut décidée,quelque 12 mois avant celle-ci.
Tous mes résultats de sang étaient mauvais,plaquettes,globules blancs,hémoglobine à 7.5 je ne pesais que 63 kg pour 1m73 et il fallut reprendre 10 kg .E P O aranespt chaque semaine,vélo pour musculation mais très vite de 1 transfusion tous les 3 mois j'étais transfusé chaque semaine de 2 poches de sang.j'ai repris les kg manquant et mon petit frère,seul donneur compatible de la fratrie a été prélevé par cytaférèse(2 jours de suite).hospitalisation le 16 10 2010.
Près de 5 semaines en chambre stérile :chimio aussitôt puis transplantation le 21 ,aplasie,transfusions chaque jour ,d'hémoglobine,de plaquettes mais rejet de celles-ci,résultats attendus avec plaquettes de BB.Le plus difficile aura été l'élimination de la moelle(diaharées,à répétition ,carabinées dit-on chez nous!!)la pose du cathétére ne fut pas une mince affaire non plus puisque essai 1/2 heure à droite sans succès,suivi de 1/2 à gauche.peu importe le résultat est là et on oublie très vite les mauvais moments.
Manger au retour à la maison ne fut pas simple car il y beaucoup d'interdits et je refusais la nourriture"stérilisée" au profit de poches !! La menace d'une nouvelle hospitalisation si je ne reprenais pas qq kilos perdus pendant ce mois a suffi à faire honneur aux repas préparés par mon épouse.
Parlez-moi de vous Josée!où en êtes-vous maintenant ?

[c+]

merci pour "ce récit " !
quel positif !
j'ai eu l occasion da ller travailler en chambre stérile....rien que 20 min et je ne supportais plus la soufflerie permanente et la tenue de schtoumpf, j 'étouffais....mais je suppose que lorsqu'on n 'a pas le choix...on oublie
je me souviens d'un bébé, hospitalisé dès sa naissance pour une cochonnerie de tumeur, il a fait ses premiers sourires sur son lit à soufflerie à ses parents qui étaient habillés en stérile de la tete au pieds, masques compris, et je peux vous dire qu'on les " voyait " sourire aussi sous leur masque et les larmes d emotions +++, on les avait aussi
Quand on veut voir le positif, on voit des moments merveilleux meme dans des situations peu propices comme la chambre stérile
La VIe prend le dessus

j imagine bien le régale du premier plat de votre épouse lorsque l apétit vous est revenu

quebequoise, a t on trouvé un donneur dans votre entourage ?

[quebecoise]

Bonjour à tous, bonjour à vous Gilles, je suis heureuse de vous savoir en forme! En effet une greffe de moelle osseuse est assez difficile, mais, c'est une question de vie ou de mort... C'est donc plus facile à accepter! Pour ma part, je ne me souviens pas si je vous avais dit que j'avais perdu mon greffon??? Cependant, j'ai commencé depuis presque 4 mois une nouvelle médication qui jusqu'à maintenant semble avoir un effet boeuf! Mon hémoglobine est passée de 7.5 à 9.8 , mes plaquettes on presque triplé etc. Ce médicament a pour nom REVLIMID, c'est un genre de dérivé de la thalidomide.
Ce médicament ne guérit pas la myélofibrose ( splénomégalie) mais permet de prolonger ma vie et qui sait, on trouvera peut-être le remède miracle d'ici peu??? En tout cas c'est la prédiction de la célèbre clinique MAYO. Donnez-moi de vos nouvelles.

[sergio]

Bonjour Josée,

J'ai quelques infos à te donner :
Le REVLIMID est en fait la lénalidomide, une forme évoluée de la thalidomide comme tu l'as dit. Certains hématos, notamment en belgique le prescrivent régulièrement et s'en déclarent satisfaits, d'autres par contre refusent de le prescrire car ils trouvent les effets secondaires trop importants. Comme en fait les effest secondaires sont variables selon les individus, chacun peut y trouver son compte. En tout cas, cette molécule était la seule jusqu'à maintenant à donner des résultats.
Une nouvelle forme de cette molécule, plus évoluée encore, nommée Pomalidomide est en cours d'essai clinique en France. Je n'ai pas de précisions, mais je crois que le recrutement de la cohorte n'est pas encore terminé. Ce sera un essai randomisé.
Comme je l'ai indiqué dans mon annonce en cours sur le site, l'INCB 018424 , diffusé commercialement par Novartis sous le nom de RUXOLITINIB est autorisé à la vente en France sous ATU ( autorisation nomminative ) depuis le mois d'avril. C'est donc en fait un essai de phase 3 que l'Afssapas a autorisé.
Ce produit est une alternative au REVLIMID, donc on progresse.....................

[quebecoise]

Sergio, il y a longtemps que je ne suis pas venue sur le forun Alte asso. Après plus d'un an, je carbure toujours au Revlimid, et¸je suis une miraculée... enfin quasi!!! Ma formule sanguine est nickel depuis l'été dernier; rien ne peut se déceler dans la dite formule... Je suis comme tout le monde ...
Donc j'encourage les gens souffrant de myélofibrose ( dépendant aux transfusions sanguines ) de convaincre leur médecin de tenter l'essaie avec le REVLIMID.
Josée du Québec

[genandree]

Bonsoir,

Je découvre beaucoup de choses sur ce forum. Toutes les spénomégalies sont-elles identiques ? J'ai une spénomégalie myéloïde (splénectomisée en 2001) au stade de myelofibrose collagénique avec ostéosclérose (stade 3). Le professeur en hématologie, que j'ai vu au mois de décembre, à qui j'ai parlé du Révlimid, a redit qu'il n'y avait aucun traitement pour moi.

Je suis transfusée toutes les 4 semaines avec un taux de plaquettes entre 50 et 63 000.

[quebecoise]

Curieux?

[genandree]

Pourriez-vous, en message privé, me communiquer vos analyses, avant traitement, GR, GB, plaquettes, quoi d'autre ? transfusions , traitement, que je puisse me comparer.

Je ne sais que penser, les médecins français sont'ils plus frileux ?

Merci d'avance.

[genandree]

Pourriez-vous, en message privé, me communiquer vos analyses, avant traitement, GR, GB, plaquettes, quoi d'autre ? transfusions , traitement, que je puisse me comparer.

Je ne sais que penser, les médecins français sont'ils plus frileux ?

Merci d'avance.

[sergio]

bonjour Josée,
Je n'avais pas vu ton post depuis dimanche. Je suis vraiment ravi de lire que tu vas aussi bien, c'est formidable. Franchement, ce n'étais pas gagné et là, c'est une très bonne nouvelle. Je t'écris en mail dans un moment.
Bonjour Genandree,
Je lis tes échanges avec Josée et je suis étonné du langage que tient ton hématologue . Nos ne sommes pas qualifiés pour le contredire, mais il nous semble cependant que des solutions existent; peut-être le ruxolitinib auqel tu nous parais éligible. Tu pourrais prendre avis auprès d'un autre hématologue.

[zebulon91]

Bonjour ,
Tout nouveau ,car detecté recemment en aout 2012 ,d'une myelofibrose primaire :
Tout cela se traduit par une grosse fatigue .J'ai 73 ans ,et j'ai du mal a accepté cette maladie (jeune marié depuis 2011).les medecins hematologue et famille ne sont pas tres parlant .Je suis a 80 000 plaquettes ,globules rouges et blanches tres basses.
D'apres l'hematologue , je risque d'avoir une rate qui va grossir .traitement a l'hydrea
Aucuns symptomes particuliers a part la fatigue .
Pouvez vous m'orientez sur l'evolution de cette maladie .

[iago]

Bonsoir,
j'ai une splénomégalie myéloïde confirmée en 2001 par prélèvement de moelle. Jusqu'en 2010, cela allait assez bien, puis ma rate a grossi jusqu'à atteindre 25 centimêtres. Douleurs osseuses, sueurs nocturnes, grandes fatigues, etc... auxquelles Hydréa n'a rien changé, plus perte de poids -7kgs. L'hémoglobine étant descendue à 8.1, j'ai eu une transfusion de deux poches de sang. J'ai consulté à Paris en août 2012 où l'on m'a indiqué que le Ruxolitinib (Jakavi) était en expérimentation positive. Le 27 novembre 2012, mes plaquettes étant à 200.000, j'ai commencé le Jakavi 20 et dès le lendemain les douleurs avaient disparues. Aujourd'hui, tout en continuant à surveiller mes analyses de sang (j'ai aussi une injection d'E.P.O. (Eprex 40.000) chaque semaine, ma rate mesure quatre centimètres et je n'ai plus de symptomes douloureux mis à part quelques "bouffées" de chaleur, sans transpiration, parfois la nuit. Mon hémoglobine est à 10.6, leucocytes à 10.700 et les plaquettes à 172.000. Je vis bien mes 78 ans et profite des bons moment de la vie. Je peux même faire quelques travaux de jardinage. Le jakavi a transformé ma vie. Bon courage, iago

[iago]

résultats de la modulation des doses de Jakavi, "ça marche" ! Passé du jakavi 20, matin et soir, ce qui sur trois mois avait amené mon hémoglobine de 10 à 9, au 15 février 2014 je suis passé à :
" jakavi 15 le matin et jakavi 20 le soir". La remontée a été longue, un mois pour passer de 9 à 9.8 et à 10.1 le 7 avril. le reste de l'analyse reste stable. Concluant, au moins pour le moment. Bon courage à toutes et à tous.

[ChatMalo]

Cher Iago,

Merci de ces informations positives! C'est important d'avoir des retours comme le tien, le jour où le Pegasys ne marchera plus pour moi. Le Jakafi est comme un dernier rempart avant le grand saut dans l'inconnu.

Cdt

[Bridget]

Bonsoir,

Justement Anne je voulais te demander car je pense que nous sommes un peu dans le même cas, pourquoi ne pas commencer le Jakavi
maintenant en attendant d'autres molécules. Personnellement après 21 ans d'Hydréa, un peu de Xagrid (échec total) et étant légèrement
intolérante à l'interféron (Pegasys 100µg/ semaine) j'aimerais bien passer à autre chose. Ma rate n'est qu'à 17 cm et je n'ai pas de signes physiques
de myélofibrose comme les sueurs ou l'amaigrissement, mais une lignée plaquettaire difficile à contrôler (700 000 sous Pegasys) et un Vaquez bien
présent aussi. Donc un anti jak2 serait le bienvenu.

Est ce le coût du Jakavi qui refroidit les hématos ? En as-tu déjà discuté avec le tien. J'ai oublié d'en parler au congrès.

Merci et bonne soirée.
Brigitte.

[ChatMalo]

La raison principale est qu'aujourd'hui, le Jakafi est uniquement palliatif (action sur les symptômes uniquement) alors que l'interféron a une action un peu curative (le mot en un peu fort mais c'est l'idée) sur la moelle et peut faire régresser la fibrose, notamment en début de MF.

Mais ça je ne le saurai qu'à la prochaine biopsie et là ma curiosité est beaucoup moins forte que ma peur d'avoir aussi mal que la dernière fois (os très durs, le praticie,n m'a dit "vous faites du sport"? ).

Mes doses de 45 mcg pendant 4 semaines, puis 90 mcg pendant quelques mois, le temps de faire disparaître tous les ES, puis 135 mcg pour bien contrôler tout le monde (plaquettes et GR élevés - GB bas) m'ont parfaitement réussi, même si j'ai traversé des moments de doute et de démotivation.

Ce n'est effectivement pas pour tout le monde, entre les ES et le moral, il faut vraiment être persuadé du bien que l'on se fait, même si ça ne marche pas à tous les coups. Donc selon moi, pour une MF proliférative, je privilégierai l'interféron, gardant le Jakafi pour la MF évoluée (transfusion). C'est la synthèse de ce que j'ai pu lire à ce jour.

Et Bridget, tu pourrais donner une seconde chance à l'interféron, avec de plus longs paliers à 45 puis 75 puis 90 pour encaisser les ES.

Tiens nous au courant!

[Bridget]

Merci Anne pour ces renseignements.

J'ai bien commencé doucement le Pegasys à 45 puis 60 et 90 µg maintenant. Mais chez moi c'est le contraire de toi
les ES sont légers au début et au bout de 6 mois les douleurs sont très fortes comme si le produit s'accumulait.
Par contre pas de problèmes de dépression, juste un peu d'énervement.

Mais bon je n'ai plus le choix, il faut poursuivre ce TT. J'ai pris l'Hydréa trop longtemps (problèmes cutanés avec récidives fréquentes
de carcinomes ) mais il y a 25 ans en arrière c'était le seul médicament prescrit.

Pour ta biopsie tu peux demander le masque au Kalinox (gaz hilarant) je l'ai eu cet été et franchement c'était supportable.
On ne dort pas mais le produit déconnecte la douleur surtout au moment du carotage. Très utilisé chez les enfants.
Sinon il reste l'AG, mais dans les 2 cas le dos reste douloureux une dizaine de jours.

Bonne soirée.

[nathou]

bonjour
Au congrès, j'avais interpellé Jérôme Rey sur la relation entre MF et syndrome inflammatoire. Sa réponse m'avait éclairée et m'a poussée à rencontrer mon hémato plus vite que prévu.
Ne pouvant plus gérer mon syndrome inflammatoire par moi-même avec l'ibuprofène et le kétoprofène , les douleurs articulaires et musculaires augmentant, je vais commencer le Jakavi 2x 15mg pour un mois.
Fin mars à Paris il y avait un congrès d'hématologues qui ont beaucoup parlé des greffes. Dans le cas des greffes pour MF, on donne avant la greffe du Jakavi qui est arrêté brutalement après la greffe, provoquant souvent une poussée très forte du syndrome inflammatoire pouvant faire capoter la greffe.
Donc le Jakavi a une action sur le syndrome inflammatoire, l'arrêt de ce médicament devant se faire progressivement s'il n'est pas toléré ou autre.
Les indications pour le Jakavi sont la splénomégalie, les signes généraux devenus très gênants (du point de vue médical qui ne correspond pas au notre) et un syndrome inflammatoire aussi. Les découvertes, les applications arrivent tout doucement, mais cela progresse.
espérons que cette molécule transforme ma vie comme certains le disent
nathalie

[ChatMalo]

Le gaz hilarant me faisait rire mais sans supprimer la douleur, j'ai broyé la main de l'infirmière j'en avais les larmes aux yeux...la douleur du lendemain c'était rien ! Je pense que l'angoisse malgré les calmants a décuplé la douleur. En plus la docteur était pressée....la prochaine fois je leur ferai un petit breefing sur mon cas.

[ChatMalo]

Desolée Victorine, ce nom ne me dit rien....
Ici : http://www.mpnresearchfoundation.org/My ... cal-Trials tu as les essais cliniques pour la MF
A+

[Thelma]

Bonjour,

Je me permets d'intervenir dans cet échange, car je devais intégrer un essai clinique du GIVINOSTAT la semaine passée, cela n'a pas pu se faire parce que les médecins n'avaient pas fait attention que l'un des critères d'exclusion concernait des troubles du rythme cardiaque (pour lesquels je suis traitée), une étourderie ! Au dernier moment j'ai donc dû renoncer à cet essai. Mais lors des échanges que j'ai pu avoir avec les médecins, pendant plusieurs semaines sur ce sujet, j'ai pour information que le GIVINOSTAT aurait bien fonctionné dans les essais cliniques sur la myélofibrose. Ils débutent la phase 1 pour la maladie de Vaquez. Deux patient italiens suivent déjà le protocole, ils recherchent un troisième patient pour terminer le premier palier (de dosage) dans cette phase 1. C'est une molécule qui n'est pas un anti Jack 2, mais qui agit sur une enzyme que produit le gène muté. Cela semble très prometteur avec des effets secondaires tout à fait modérés. C'est un laboratoire Italien Italfarmaco qui développe cela, et pour le moment cela évolue bien. Personnellement s'il n'y avait pas eu ce critère d'exclusion, je tentais le GIVINOSTAT, même en phase 1 dans la maladie de Vaquez. C'est une molécule déjà connue, utilisée dans d'autre pathologies depuis 1997, et dont la toxicité est connue et évaluée. Aujourd’hui il s'agit de déterminer les dosages actifs pour les SMP. Il existe un traitement avec la même molécule qui est déjà distribué, c'est le virinostat (je crois que c'est le nom).
En tous cas une piste à suivre sérieusement.
Il existe des articles (en anglais) au sujet de cette molécule dans les SMP qui datent de 2010 et de 2013. J'ai eu ces textes dans le cadre des discussion "très serrées" que j'ai pu avoir avec mon hématologue pour négocier mon inclusion dans le protocole.

Voilà pour les infos que je peux avoir.

A tout bientôt,

[Thelma]

Bonsoir Victorine,

Oui je connais aussi les laboratoires Geron et l'Imetelstat, mais Chat-Malo avait laissé un message il il y a peu, que je cite :
"Grrr.. Je remonte ce post....car Geron vient d'annoncer l'arrêt des essais cliniques sur la demande de la FDA, en raison d'effets secondaires au niveau du foie, peut être irréversibles (" occurrence of persistent low-grade liver function test (LFT) "). Plus d'info sur geron.com in English please.

Donc je en sais pas quel est le bilan actuel, mais c'était une déception.

A tout bientôt,

[ChatMalo]

Il y a aussi Promedior et son PRM151 : actuellement des essais PRM151 seuls et PRM151 + Jakafi très prometteurs : le jakafi est bénéfique au niveau des symptômes et le PRM151 a montré son efficacité pour faire reculer la fibrose - j'ai lu qu'un des patients est passé du grade 3 au grade 1 de MF en quelques mois. Il faut bien sûr attendre la publication et l'accord de la FDA d'ici à...quelques années.

A suivre!