Bonjour, Il y a longtemps que je consulte les thèmes du site, mais je n'ai jamais voulu y participer, car j'étais réticente à parler de ma maladie. Je fais partie des gens qui n'en parlent pas, et qui parlent peu de leur difficultés en règle générale. Et puis ces temps ci tout est devenu plus compliqué. J’avais 42 ans quand on m’a diagnostiqué une maladie de Vaquez (jack 2 positif) , suite à une prise de sang de contrôle pour une toute autre raison. Il y a 10 ans maintenant. Je vis en province dans les cotes d’Armor en Bretagne.
J’ai été traitée par Introna pendant 4 ans puis par Pégasys. J’ai développé un douloureuse neuropathie des fibres fines (diagnostiquée par Le Dr Maisonobe à l’hôpital de la Salpêtrière), qui me donnaient des sensation de brulures permanentes, l’impossibilité de tout contact même celui des vêtements, des paresthésies. Les douleurs se sont estompées avec l’arrêt du traitement, mais avec des troubles résiduels : je ne peux pas porter de vêtement près du corps, ni dormir sous une couette en contact avec ma peau. Plus de 2 ans de pause thérapeutique ont été les bienvenues, en l’absence d’interféron mon hémogramme restait stable. Deux saignées pendant ces deux années ont permis de tenir sans nouvelle médication. Au cours de l’année 2011 les taux d’hématocrite et de plaquettes ont augmenté progressivement, jusqu’à ce qu’il faille reprendre un traitement. Je suis suivie par un hématologue à proximité de la petite ville où j’habite, et j'étais réticente à la prescription d’Hydréa, aussi j’ai souhaité avoir un autre avis médical. Je suis ainsi allée consulter le service d’hématologie de l’Hôpital Saint-Louis de Paris.
Une nouvelle biospie OM a été pratiquée à ce moment là. Les résultats ne montraient aucune évolution défavorable de la maladie. L’équipe du de Saint Louis m’a alors parlé de perspectives en cours pour des traitements anti Jack 2.
En attendant, j’ai débuté l’hydréa en en septembre 2011, qui a permis une stabilisation de mon hémogramme, mais en 2012 j’ai commencé à souffrir d’aphtoses invalidantes. Aussi lors d’une visite il m’a été proposé de participer à un essai clinique anti JACK 2. L’année 2013 a été très compliquée sur un plan personnel (maladie d’Alzheimer de mon père) je n’ai pas été suffisamment disponible vu les 8h de trajet aller/retour qui me séparent de Paris. J’ai donc repris contact plusieurs mois plus tard et alors que je devais passer les examens d’inclusion dans la procédure, l’essai clinique a été officiellement interrompu par le laboratoire en raison des troubles secondaires majeurs apparus chez plusieurs patients. J’avais arrêté mon traitement par hydréa depuis plusieurs semaines comme il me l’avait été prescrit . Lorsque le médecin m’a contactée pour me dire que les essais étaient interrompus,elle m'a demandé de ne pas reprendre de traitement, en attendant un nouveau rendez-vous, car elle allait me proposer d’autres essais cliniques. Pendant cette période d’absence de traitement mes taux (hématocrite, plaquettes) sont étonnamment restés très stables. Au téléphone l’hématologue de Saint-Louis qui recevait mes résultats d’analyses réguliers (une très légère augmentation du LDH) a alors évoqué une suspicion de fibrose ou petite myélémie. Je suis restée seule avec cette « nouvelle » pendant plusieurs semaines et sans aucune indication sur ce que je devais faire, ni quel traitement je devais reprendre (l’hématocrite restait stable, mes les plaquettes et leucocytes augmentaient) et mon hématologue « local » s’inquiétait quant à lui de me savoir sans traitement.
En janvier j’ai réussi à avoir un rendez-vous à L’hôpital st Louis et il m'a d'emblée été présenté le livret d’un nouveau protocole dont le médecin m’a fait un résumé express. Je l’ai questionnée sur l’évolution de ma maladie de Vaquez, et la suspicion de myelofibrose dont elle avait lancé les dés, et elle m’a répondu que la prise de sang que l’on venait de me faire allait nous renseigner quelques jours plus tard. Je devais rappeler la semaine suivante, mais il a fallu 2 semaines pour que je puisse avoir un contact. Au téléphone, l’hématologue de Saint-Louis m’a dit qu’il y avait les indicateurs d’ une fibrose latente, pas une myelofibrose ouverte, et elle me demandait de réfléchir à l’inclusion dans l’essai qui m’avait été présenté 15 jours plus tôt. Je pouvais aussi « faire une pause" pour réfléchir », puisqu’il n’y avait pas d’urgence. La molécule qui m’est proposée est le givinostat en phase A.
Tout ce préambule pour partager avec vous à quel point je suis déboussolée. Il me semblait (et c’est ce que confirme mon hématologue local) qu’une fibrose ne peut être diagnostiquée que suite à une BOM. L’équipe de l’hôpital St Louis, malgré ma demande, ne se met pas du tout en lien avec mon hématologue de province. Je n’ai donc que des fractions de conversations téléphoniques, des consultations de quelques minutes pour recevoir des protocoles écrits et faire des prises de sang.
Pour moi l’annonce d’une fibrose latente est quelque chose de grave, qui demande à être validé. Je ne remets pas du tout en cause les analyses pratiquées dans les unités de recherche, bien au contraire, ils sont à la pointe, l’hématologue m’a dit qu’ils disposent de marqueurs qui ne sont pas utilisés ailleurs que dans leurs services et cela leur permet de déceler ce qui échappe aux analyses dites « classiques ». Mais j’ai l’impression de n’être sollicitée que pour parler des essais cliniques et pas pour faire un état des lieux sur l’évolution de ma maladie. J’habite à 4 heures de train et métro de Paris, ce qui ne rend pas les choses faciles. Ainsi l’hématologue m'a annoncé qu’elle est disponible pour pratiquer une BOM (dans le cadre de l’inclusion pour un essai clinique) mercredi prochain, et je devais avoir confirmation par la personne qui organise les différents examens (ECG, radios…). Cela fait des jours que je la sollicite pour pouvoir anticiper, et cette personne m’a répondu qu’elle devait voir avec le laboratoire s’il est possible de débuter (???). Elle a assuré qu’elle me rappellerai lundi dernier ...et rien. Lorsque je tente de la joindre aujourd’hui vendredi, elle est absente, personne ne peut me renseigner, et je ne sais pas si je pars à Paris mardi soir ou pas. J’ai 2 enfants et un métier, je ne prends que très rarement des arrêts maladie, si ce n’est à la journée pour pouvoir aller à Paris. Aujourd’hui, je ne sais absolument pas si je vais m’y rendre mardi soir, je ne peux pas aviser avec mes enfants, avec mon travail, réserver de billet de train, une chambre d’hôtel. Je suis sans traitement et sans indications autre que de veiller à ce que les chiffres de mon hémogramme soient suffisamment élevés pour prétendre correspondre au critères d'un essai clinique. Je voudrais parler de la gravité de ce qui m'est dit, mais je n'ai pas d'interlocuteur, car mon hématologue local n'apprécie pas de ne pas être informé par St louis et du coup il s'en tient à ses propres prérogatives, c'est à dire il n'en sait rien. J'ai demandé à St Louis de lui transmettre les résultats d'analyse, mais comme pour tout, je n'ai eu aucune réponse. Alors je me tourne vers ceux qui sont concernés par les mêmes questions que moi.
Merci de votre lecture.