maladie de vaquez ????

[globulette]

Bonjour à toutes et à tous,

Après 4 ans de visites régulières sur le site à lire vos témoignages pour comprendre « le pourquoi du comment »de ce qui m'arrive, je me lance pour partager mon expérience.

A l'aube de mes 41 ans on m'a diagnostiqué la Maladie de Vaquez en avril 2012 (au chu de Poitiers). Je pense que je n'ai pas tout compris à l'époque !!!

Dans une premier temps sous kardéjic et hydréa (¾ mois) pour faire baisser mes plaquettes qui dépassaient le million (mon hématologue de l'époque ne souhaitait pas me laisser sous hydréa vu mon âge).

Ensuite interféron pendant 3 ans et demi, avec des petites pauses quand les effets secondaires n'étaient pas supportables mais malgré ça les effets secondaires étaient toujours présents.

De janvier à Mars 2015 uniquement sous kardéjic avec saignée si besoin.

En mars mon hématologue m'a proposé de prendre jakavi 10mg. Traitement très bien supporté, mes plaquettes qui étaient assez hautes à la suite des saignées ont baissé tranquillement jusqu'en août 2015.

De 10mg je passe à 15mg pour faire baisser un peu plus les plaquettes mais malgré cela les plaquettes ont augmenté. L'hiver 2015 fût très compliqué, grosse fatigue, souvent malade (crises de sinusite, gastros, laryngite ...)

Février 2016 mon hématologue me dit que le jakavi n'agit visiblement pas sur mes plaquettes et me demande de prendre à la place de l'hydréa.

Je reprend hydréa, mais si en 2012 je l'avais bien supporté ce ne fût pas la même chose (démangeaisons, sécheresse de la peau, rougeurs …), mais les plaquettes ont baissé.
Mon hématologue me demande de reprendre le jakavi au vu des effets secondaires de l'hydréa.

En avril dernier j'ai demandé un rendez vous avec un hématologue sur bordeaux pour avoir un second avis. Au vu de mon dossier celui ci se demande si je ne suis pas entre la Maladie de vaquez et la thrombocytémie essentielle. Il doit en faire part à mon hématologue de Poitiers que je revois le 30 mai prochain.
Prise de sang du mois de mai, les plaquettes remontent (+ 700 000) !!!

Quelqu'un peut il me dire la différence entre la maladie de vaquez et la thrombocytémie  essentielle ?

Cela fait 4 ans que j'ai découvert cette maladie et je n'ai toujours pas compris le « pourquoi du comment »

Le plus dur pour moi est la gestion de la fatigue (difficile à accepter quand on a toujours été débordante d’énergie) et pas facile de l'expliquer à l'entourage.

Merci à tous ceux qui m'auront lu jusqu'au bout.

Delphine

[lawrence]

Bonjour Delphine,

J'ai quand à moi 46 ans et suis malade depuis 15 ans : une Myélofibrose de grade 2 en 2013 post TE en 2001, JAK 2 négative mais CALR positive.
La différence entre TE et VAQUEZ est simple : la TE touche seulement les plaquettes en très forte augmentation et pas plaquettes + globules rouges comme la VAQUEZ. Les symptômes sont différents aussi, surtout liés aux nombre élevé d'hématies.
La fatigue reste notre grande ennemie mais j'ai eu une vie normale avec ma TE, en travaillant à mi-temps toutefois pour ma famille et me reposer aussi, avec beaucoup d'activités sportives et associatives.
On apprend à vivre avec nos maladies, même si cela exige un peu d'organisation.
Comme toi, j'ai dû arrêter l'hydréa puis l'interféron, avec des reprises difficiles et des effets secondaires plus importants à chaque fois, C'est le souci de nos traitements dans la durée.
Je suis restée à plusieurs reprises sans traitement et je me trouvait mieux, malgré mon million de plaquettes mais bon, j'ai maintenant une myélofibrose et je jeu n'est plus le même.
Tu as bien fait de prendre un second avis, c'est important pour faire un choix thérapeutique.
Pour répondre à ton pouquoi ? nos maladies sont des mutations génétiques, comme beaucoup d'autres et comment ? personne ne le sait encore.

[cplus]

bonjour Delphine,

lors du congres sur les Syndromes Myélo Prolifératifs à Tours,
les professeurs nous ont expliqué les 2 maladies, mais en précisant que , chez certains, la barrière est floue, et qu'on peut voir les 2 lignées atteintes : plaquettes et globules rouges, ou la maladie débuter sur une des lignées, puis concerner l autre.

Ils nous ont dit que d ailleurs, dans l avenir, il ne serait plus question de maladie de Vaquez ou de TE, mais qu'il serait juste précisé : syndrome myélo avec élévation de telle lignée...

tout cela est en train de beaucoup avancer, avec les recherches et découvertes de ces 10 dernières années sur les principes de " comment la cellule se met à déconner ". La " classification " de nos maladie s'en trouvera évoluée à l avenir.

Ils nous ont raconté aussi arriver à "déclencher " la maladie chez des souris, par manipulation génétique, et qu'il semblerait que la maladie prenne soit la forme Vaquez, soit la forme TE,soit les 2, selon un certain taux de la même modification.

[globulette]

Merci pour vos réponses, il me tarde de voir mon hémato pour en discuter avec lui.
bon courage à vous
delphine

[ChatMalo]

Bonjour Delphine,

J'ai été diagnostiquée en 2004 d'une MV avec 1 Million de plaquettes et une hématocrite augmentée à 47%.

Le seul moyen de savoir si c'est vraiment une MV est la "détermination isotopique du volume globulaire", c'est ce qui était couramment fait avant la découvert de la mutation JAK2 qui concerne 95% des MV et seulement environ 50% des TE. Avez-vous fait cet examen au diagnostic ?

C'est pas parce que vos plaquettes sont plus rebelles que les GR que c'est forcément une TE : c'est mon cas, l'hydréa et le Pegasys gèrent bien mes GR, mes plaquettes font le yoyo et sont souvent entre 500 et 600.000.
De plus, si vous n'avez pas d'autre risque associé, vous pouvez peut être rester avec des plaquettes un peu hautes, du moment que votre hématocrite reste autour des 42% - valeur recommandée pour une femme.

Bonne continuation,

[globulette]

Bonjour Anne, je ne me souviens pas si j'ai fait cet examen mais je vais demander à mon hématologue. Pour ma part je n'ai pas supporté l'interféron et l'hydréa alors je suis actuellement sous jakavi 10mg matin et soir et kardéjic 75mg.
Mes plaquettes étaient à 717 000 à ma dernière nfs.
bonne journée
Delphine

[ChatMalo]

Delphine,

Il est primordial de demander une copie de tous vos examens. Mettez vos doc dans un classeur et conservez le précieusement. Le dossier médical vous appartient et peut être utile si vous avez besoin d'un second avis et en cas d'hospitalisation.

Cet examen était fait systématiquement au diagnostic avant la découverte de JAK2. Je crois qu'il n'est plus systématique si vous étiez JAK2 + hématocrite au dessus de 48%.

Pour la gestion de la fatigue : avant la prise de Pégasys et le contrôle de mes plaquettes autour de 400/500.000, j'étais très fatiguée et surtout très fatigable. Ce palier est très personnel, il y a d'autres personnes qui pètent la forme avec 1 Mo, d'autres qui ont des symptômes au delà de 300.000. C'est à vous de trouver votre "normalité", c'est à dire à partir de quel palier de plaquettes vous êtes symptomatique.

J'ai appris que pour gérer la fatigue, il me fallait me reposer avant d'être épuisée, bien dormir, éviter le stress. Je suis aussi du genre "lapin Duracell" mais j'arrive désormais à mener une vie très active en gérant ces 3 aspects.

Cordialement,

[globulette]

Merci pour ces conseils, j'arrête mon activité professionnelle fin août ça devrait aller mieux.
cordialement.
Delphine

[cplus]

Te découverte en 2005, suite à des malaises et une grande fatigue
mes plaquettes ont varié de 750 000 à 1M300 au long des années.
comme j étais qq de très active, j ai fais des relevés, des courbes, avec mon ressenti de fatigue et les NFS...tout ça pour arriver à la conclusion que , chez moi, il n y avait pas de lien entre mes numérations et la place prise par " ma foutue fatigue".

Suite à de ( gros ) soucis de santé , puis à de GROS soucis dans le cadre professionnel quand j ai voulu reprendre...je me suis mise à temps partiel. Je me repose 3 à 4 après midi par semaine. j appelle ça de la " non vie ", du temps de rechargement de la batterie, car je n'en fais rien, à part etre au calme allongée, comme branchée sur un appareil, et ça me " coute " 30 % de mon salaire

mais , comme dit Chatmalo, j ai " appris / découvert / constaté " que je gérais mieux cette sensation parfois très désagréable de" fatigue " , en ne poussant pas jusqu'à l épuisement.
Par exemple, avant, je faisais des choses,je sortais etc ça allait sur le moment....mais la semaine suivante, je me trouvais très énervée, ou alors pleurant pour un rien, ou criant sur les enfants etc...bref, JE LE PAYAIS Donc j ai appris à continuer à faire des " extra ", mais je prévois un temps de repos ensuite...genre si on est invités à un truc où je vais me coucher tard, ben je prévois les courses AVANT, histoire de ne pas me sentir " épuisée nulle " en milieu de semaine en poussant un caddie qui me semble 2 t .
Si je prévois un gros truc, ben je prévois un jour de congé la semaine suivante... mollo mollo...car je ne veux plus me retrouver à pleurer et tout voir sombre à cause juste de mes batteries à plat
avec les années, on apprend à " gérer " son capital énergie, à trouver un équilibre.
Des fois, il suffit juste d'un moment " au calme " de 15 - 20 min, avec radio, MP3, silence, exercices de sophro / yoga...Et hop, on ré apparaît !
Avez vous plutot de " gros coups de barre ", avec le visage décomposé, ou plutot une sensation de fatigue permanente ?

[globulette]

Bonsoir,
La fatigue est de plus en plus présente au quotidien, j'apprends à la gérer et j'essaie de ne pas lutter contre elle, si je lutte, c'est la que mon visage se décompose.
En plus du traitement pour la maladie de vaquez je suis sous levotirox car je n'ai plus de thyroide. Ma tsh est à 0.05 en ce moment, je pense que cela n'est pas en ma faveur. j'ai baissé le lévotirox depuis ce matin , j'attends que ça remonte.

Ce soir je me pose une question : est ce que la maladie de vaquez est héréditaire ?