Maladie de vaquez

[maddy]

Bonjour

je suis nouvelle dans ce forum et j'ai besoin de conseil je ne sais plus quoi faire et je ne sais pas si je doit prendre le traitement hydrea
janvier 2017 on me diagnostique maladie de vaquez. saignée dans un premier temps je pensais que cela était le seul un traitement a vie aujourd'hui on me demande de prendre de l'hydrea cela fait un mois que l'on me la prescrit je ne l'ai pas pris mais je ne sais pas si c'est le traitement que je dois prendre car c'est un traitement a vie avec les effets secondaires comment savoir quel est le traitement qui me convient car cette maladie est très dur a comprendre;
la recherche de jack 2 est positif
le scan révèle un gros foie et un gros pancréas
je suis cardiaque avec pose de 3 stents et diabétique sans insuline
j'essaye d’être forte car les questions que je pose dérange !! l'hémato suite a ma question combien de temps peu t'on vivre avec cette maladie comment va t'elle évoluer car j'ai un enfant de 13 ans, et j'ai besoin de savoir, elle ma répondu il a encore son père la douche froide, mon médecin traitant ma répondu vous posez trop de questions !!je suis du coté de PAU 64000 pouvez vous m'aider pour essayer de répondre a mes questions.. merci pour votre réponse..

[ChatMalo]

Bonjour et bienvenu au club des participants involontaires !

Vous avez raison de poser des questions ! J'ai été diagnostiquée il a y a 13 ans avec un bébé et un petit enfant de 3 ans, je vois bien l'inquiétude que vous avez. Et les médecins le savent pourtant bien, si vous n'adhérez pas au traitement (=si vous ne comprenez pas le pourquoi du comment), en général les patients ne le prennent pas.

Dans la maladie de Vaquez, en général les globules rouges sont élevés (et parfois aussi les plaquettes et les globules blancs), ce qui rend votre sang très visqueux et donc entraîne un risque de "thrombose" (artère ou veine bouchée), donc genre phlébite ou caillot au cerveau. Pour contrer cela, on fait en urgence une ou plusieurs saignées rapprochées donc on réduit le volume général de votre sang. Cependant, les globules rouges se reproduisent et à brève échéance il faut recommencer.

En général pour les femmes le consensus au niveau européen est une hématocrite de 42%. Pour atteindre et maintenir cela, 3 (4) traitements sont disponibles :
- saignées, mais aller chez M. le Vampire tous les mois n'est pas très attirant,
- hydréa, c'est un traitement efficace, facile à prendre mais cela reste un médicament "chimique" avec de possibles effets à longs terme (plusieurs années)
- Pégasys : c'est une forme d'interféron à effet retardé, identique à celui que prenaient les personnes atteintes d'hépatite C sauf que pour nous il est pris à plus petites doses, donc peu d'effets secondaires.
- Jakafi éventuellement (mais c'est très cher et en général réservé aux Myélofibroses, ceux qui sont sous Jakafi pourront commenter)

Perso je prend Pegasys depuis 2013 et je vais parfaitement bien !

Vous devez prendre l'hydréa qui a été prescrit, au moins jusqu'à votre prochain RdV avec l'hémato car si votre hématocrite remonte de trop vous risquez de finir aux urgences avec un AVC ou pire....
PERSONNE ne peut vous dire si / comment / à quelle vitesse la maladie va évoluer. J'ai aujourd'hui 50 ans, 13 ans depuis le diagnostic (au moins 17 ans depuis les premiers symptômes) . Ma MV (Maladie de Vaquez) a évolué en MF (Myélofibrose) au bout de 9 ans, c'est à dire que ma moelle commence à faiblir. Cependant, je suis certainement plus en forme que certaines femmes de 30 ans gràce à un super hémato, un bon moral et du sport !

Si vous n'êtes pas convaincue par votre hémato, vous pouvez prendre conseil chez LE spécialiste français le Pr Kiladjian à Paris. Le délai de RdV est assez long (genre 6-8 mois) mais comme dit le Michelin "Vaut le voyage".
Lisez bien aussi la fiche sur la MV qui est sur le site.

On peut vivre normalement avec cette maladie, comme me l'a dit mon 1er hémato "c'est comme le cholestérol" (bon pas vraiment). Continuez à vous informer sur ce site, éventuellement si vous lisez l'anglais je peux vous conseiller d'autres ressources.

Préparez votre prochain Rdv avec vos questions : sélectionnez 2-3 questions qui vous semblent importantes, écrivez les pour ne rien oublier et ne vous levez pas de votre siège avant d'avoir eu vos réponses et tout compris.

Le temps du patient qui patiente est révolu. Vous avez droit à un minimum de considération, vous devez rester ferme (mais surtout pas agressive). Faite vous accompagnez si besoin.

Bonne continuation ! Si vous voulez échanger plus, n'hésitez pas à m'envoyer un MP.

Cordialement,

[sergio]

Bonjour Maddy,

Hydréa :
De nos jours, on essaie de ne pas multiplier les saignées car beaucoup pensent que cela incite la moelle à produire davantage.
C'est pourquoi on prescrit un CYTOREDUCTEUR. Le plus commun et le plus utilisé est l'hydréa. Il est facile à utiliser et ne produit que peu d'effets secondaires sauf pour des doses trop importantes et il n'est pas leucémogène contrairement à ce que prétendent certaines personnes mal informées.
Le PEGASYS est aussi une solution, mais il faut faire attention aux effets secondaires. L'hémato qui le prescrit sait parfaitement quels
critères respecter.
JAKAVI peut parfois être prescrit, mais le résultat est incertain et le produit reste très cher.
Le taux d'hématocrite de 42 % est celui que préconise L'OMS. En fait, il faut interpréter car certaines personnes vivent toute leur vie avec un hématocrite élevé sans inconvénient. C'est l'expérience de l'hémato qui doit dicter la conduite à tenir.
Enfin, votre vie n'est pas menacée par la MV. Il ne sert à rien de chercher un pronostic auquel personne ne peut sérieusement répondre, mais en tout cas, vous n'avez pas de risque avant plusieurs années si vous êtes correctement soignée.
Cependant je vous conseille de multiplier les DEXTROS pour surveiller votre diabète, car il peut avoir évolué après la pose des stents. Sur votre prochaine analyse, regardez bien votre taux d'hémoglobine glyquée ( HbA1c) . S'il est supérieur à 7, il faut peut-être passer à l'insuline, donc voir votre diabétologue.
Rassurez vous et faites ce qu'il faut et tout ira bien..

[maddy]

bonjour,

Je vous remercie pour vos renseignements cela me rassure, j'ai bien compris que ce médicament HYDREA a de l'importance mais je me demandais si je ne devais pas prendre plutôt PEGASYL qui a moins d'effet secondaire et je crois moins contraignant a prendre .j'ai rendez vous avec un autre hémato le 2 octobre 2017 je vous tiendrais au courant et poserais les questions .
pouvez vous me dire comment trouver la fiche MV merci
merci encore de m'avoir rassurée.
Bien cordialement

[sergio]

Dans la page d'accueil, aller sur "Les maladies SMP"
sélectionnez Polyglobulie de Vaquez.

[ChatMalo]

Bonjour,

L'hydréa comme le Pégasys ont des effets secondaires et chacun réagit différemment. Certains peuvent avoir une réaction allergique immédiate aux premières prises ou à l'inverse développer une résistance ou des effet secondaires au bout de 5 / 10 ans.

Comme je vous l'ai dit l'hydréa est un médicament facile à prendre et il agit presque immédiatement sur les 3 lignées. Il est intéressant pour faire baisser rapidement l'hématocrite.

Le Pégasys est un "slow food" (inverse de fast food) il va agir plus ou moins lentement selon les individus, il est impossible de prévoir à l'avance. Pour moi, il a fallu quelques semaines pour faire baisser les globules rouges (mais pas assez) et des mois et une haute dose pour faire baisser la plaquettes.
Ce qui est important à savoir est qu'il existe désormais un protocole généralement pratiqué par les hémato : on commence le Pegasys à petite dose (45 mcg) pendant 3-4 semaines puis on augmente à 90 mcg, cela pour atténuer les effets secondaires.

Vous avez les info générales, maintenant à voir avec votre hémato. Surtout posez vos questions !

Cordialement,

[mutter5]

Je vis normalement depuis que je suis sous jakavi ,en effet après hydrea ,pas toléré puis vercyte ,puis des saignées ,j ai retrouvé avec jakavi :une hématocrite 38 plaquettes 308000 une vie tout à fait normale je pratique la marche nordique ,longe côte, ce qui me permet de vivre une vie normal .je suis sous protocole depuis 4 ans et mon hématologue est satisfait des résultats Bon courage

[BernardB]

Je pense qu'il ne faut pas généraliser les inconvénients de tel ou tel médicament.

Dans mon cas l'Hydrea ne provoque aucun effet secondaire (sauf au début du traitement ou j'étais un peu fatigué) ...