NOUVEAU CHEZ VAQUEZ AVEC LE PLEIN DE QUESTIONS!!

[SacyLag]

Bonjour à tous,

Nous sommes nouveaux sur le site ALT et également nouveau dans le combat contre la maladie de Vaquez de mon mari.
Je résume la situation de mon mari 44 ans, fin juin des analyses de sang indiquent un taux élevé de plaquettes, alors après des analyses poussées, une biopsie, analyses masse sanguine ... verdict mutation du gène JAK2 à 14% maladie de VAQUEZ débutante (masquée par une augmentation du volume plasmatique) (plaquettes à 800 000 et hématocrite à 50). Durant l'été il a fait 4 saignées et prend de l'aspirine tous les jours.
A la mi- septembre il commence le traitement à l'interféron (dose 90), à raison de 1 injection par semaine.
Hier visite chez hématologue, les plaquettes ont bien baissé à 279000 par contre l'hématocrite est toujours à 47 donc il refait une saignée.
Nous imaginons qu'au début du traitement il faut trouver la bonne vitesse de croisière.
Il n'a aucun effet secondaire, aucune douleur, rien, peut être de la fatigue mais finalement comme à chacun non?
Il a la chance de pouvoir travailler de la maison, nous avons aménagé un bureau donc à ce niveau aucun problème, il continue le tennis et prévoit de faire les matchs par équipes comme d'habitude..
Nous avons pas mal de questions, tant au niveau de la maladie qu'au niveau de la vie quotidienne avec Vaquez.
1/ Y a t-il une contre -indication, peut être à cause de la pression pour des séjours en montagne (1800 mètres)? et donc faire du ski en altitude? nous avons posé la question à notre hémato mais sa réponse n'était pas très claire?
2/ pourquoi peut-on faire des saignées à domicile dans le sud de la France alors qu'en région parisienne il faut aller à l’hôpital? (trajet+attente+re-trajet), on perd un temps fou.
3/ prendre l'avion pour plus de 3 heures, possible ou pas? ou plutôt, risqué ou pas risqué même avec les fameuses injections?
4/a t-on finalement autant de recul sur cette maladie traitée à l'interféron car nous avons 2 filles de 13 et 16 ans et nous souhaiterions nous projeter dans l'avenir, Vaquez dégénère en Myélofibrose lit-on un peu partout, voir en leucémie, est-ce une légende urbaine ou une fatalité, ou des statistiques basées sur des études faites il y a quelques années quand l'intéféron n'était pas encore vraiment utilisé?
5/ existe t-il un hématologue de référence pour VAQUEZ?
Merci par avance pour vos réponse et nous vous souhaitons à tous une excellente journée!

[cplus]

bonjour et bienvenus

n ayant pas Vaquez, je ne peux vous répondre qu'à la question sur les saignées :
les 5 premières doivent etre réalisées en milieu hospitalier :

on trouve plusieurs liens sur les saignées pour d autres maladies , dont un en Ile de france :
http://idf.infirmiers-urps.org/dossiers/45/

bon courage à vous

[ZeldaSF]

Bonjour à vous,

J'ai 45 ans et je souffre aussi de la maladie de Vaquez. Je suis sous Pegasys 135µg/semaine depuis environ 15 mois après un an d'hydréa et quelques saignées. Il a fallu du temps pour qu'il fasse bien effet et c'est arrivé que mon hématocrite dépasse les 45% même avec le traitement mais cela semble enfin pleinement positif (36,4% aujourd'hui!) Comme vous l'avez dit, il faut être patient pour trouver la dose adaptée. Le traitement est fatigant, il faut pouvoir se ménager des périodes de repos, de sieste,etc et faire attention au stress. Pour ma part j'ai l'impression que l'interféron potentialise ses effets.
Je n'ai pas entendu dire que les voyages en avion soient interdits mais un avis médical est préférable. Le plus compliqué sans doute est la conservation du médicament lorsque l'on voyage plus de quelques heures, puisqu'il faut le garder au frais.
Je vous souhaite bon courage, prenez soin de vous
Zelda

[SacyLag]

Merci pour vos réponses, pour la saignée à domicile cela n’est pas si simple car l’hôpital Ne veut pas faire les ordonnances... à suivre
Pour l’avion pour la maladie de Vaquez attention à p’us De 3 heures, de toute façons il faut les bas de contention, marcher pendant le vol et pour plus de 3 heures c’est plus compliqué avec des injections mais pour cela justement nous voulions des éclaircissements
Bon dimanche

[BernardB]

Pour les saignées ce sont surtout les infirmier(e)s libéraux qui ne veulent pas en faire car cela prend du temps et est mal rémunéré. Cela m'a été indiquée clairement par une infirmière libérale qui m'a redirigé vers un jeune infirmier débutant qui avait besoin de consolider sa clientèle. Je ne pense pas qu'il y ait obligation de faire les 5 premières en milieu hospitalier.

Mon médecin m'a indiqué qu'il n'y avait aucune contre indication à la pratique sportive ou à la plongée sous-marine ... Il ne m'a pas parlé de problèmes sur les vols long courrier !

[BernardB]

Pour ce qui concerne l'évolution de la maladie de Vaquez vers une myelofibrose ou une leucemie je crois avoir lu que cela concernait sur le long terme environ 10% des cas.

[ChatMalo]

Bonjour,

J'ai longtemps eu une MV (2004) qui a ensuite évolué vers une MF (2013). Etant en bonne forme, je vais skier entre 2300 et 3000 tous les ans, je fais du sport 2 à 3 fois par semaine. Je prends l'avion régulièrement, et comme toute personne à risque, je me lève régulièrement pour marcher un peu. Si vous êtes inquiet, des bas de contention peuvent aider.

Je n'ai jamais fait de saignées mais pour faire baisser mes GR et plaquettes, j'ai dû monter à 135 mcg de Pégasys. Depuis 5 ans maintenant, la maladie s'est stabilisée, les symptômes ont disparu. Je dois faire une biopsie pour contrôler l'évolution de la fibrose. Mais compte tenu des résultats des analyses faites à l'hopital, mon hémato est assez content de l'effet de l'interféron.

D'après la littérature et une petite étude réalisée en Europe, l'interféron est le seul traitement qui peut stopper voire faire reculer la fibrose. Donc j'espère faire partie des "happy fews".

Enfin pour ce qui est de l'évolution de la MV vers la MF, des statistiques montrent qu'environ 10% des MV évoluent après 10 ans...A traduire : pas d'évolution dans 90% des cas. De plus, les statistiques sont forcément basés sur le passé. Depuis 10 ans les traitements ont beaucoup évolué et ces stat ont sans doute aussi été modifié.

Cordialement,

[BernardB]

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4/a t-on finalement autant de recul sur cette maladie traitée à l'interféron car nous avons 2 filles de 13 et 16 ans et nous souhaiterions nous projeter dans l'avenir

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Même si l'annonce de cette maladie méconnue vous a donné (comme ce fut le cas pour moi) un coup de bambou il ne faut pas craindre l'avenir, ce serait le plus sur moyen de sombrer.

Ne renoncer à rien!