Votre avis m'interresse...

[picoss]

Bonjour à tous,

Voila j'ai 23 ans et chez moi aussi on a découvert une maladie de Vaquez.

Tout a commencé en février 2007. On me fait passer une échographie suite a une visite aux urgences du CHU de ROUEN par rapport a de violente douleur abdominale (diagnostiquées comme une grosse gastro avec occlusion intestinale). En voyant le compte rendu de l'écho, le gastro-entérologue m'annonce qu'il va me faire hospitalisé car j'ai une veine bouchée au niveau du foie.
Direction le service de gastro au CHU de ROUEN, morphine, clucose, etc... Et enfin scanner abdominal.
Résultat :
"Thrombose porte étendue avec souffrance ischémique veineuse mésentérique grelo-colique avec cavernone portale et stigmate d'hypertension portale secondaire".
Conséquence : 5 semaine d'hospitalisation, dont 4 sans manger (j'ai perdu 10Kg), alimentation par APE, et traitement anti-coagulant.
Pendant mon hospitalisation, les médecins ont essayé de trouver de quelle maladie je souffrais, en vain.

C'est seulement 1mois après ma sortie (début avril) que nous avons eu les résultats de la biopsie médullaire : syndrome myéloprolifératif de type thrombocytémie essentielle ou maladie de Vaquez.
Pour moi, tout ça ne veut pas dire grand chose...
Et c'est alors qu'on me parle de greffe de moelle osseuse... La par contre, j'ai un peu plus réagit. L'hémato m'explique le principe, donneur, greffé, etc., et fait un test de compatibilité sur mon frère.

Et puis plus rien pendant 2mois. Pas de nouvelle de l'hémato, pas de nouvelle de la compatibilité. Bref un peu stressant.
Au mois d'Août, on me demande d'aller faire une masse sanguine à St Louis à Paris, car ils ne sont pas sur du diagnostique et ne veulent pas prendre de risques.

Je viens d'avoir les résultat (mi-septembre) : c'est bien une maladie de vaquez.
L'hémato m'expose les 3 traitement possible : Greffe, Hydrea, Pegasys.
Pour moi, ça sera le Pegasys.

Donc voila, j'ai commencé les injections il y 2 semaines.


Désole, je sais que tout ça est un long, mais je pense que c'est bien de mettre les choses dans leur contexte.

Si je post ce message aujourd'hui, c'est que j'ai beaucoup de question concernant ma maladie, mon traitement, etc...

Tout d'abord, quelqu'un est-il a peu près dans le même cas que moi, car après pas mal de recherche, j'ai vu que ça n'était pas très fréquent chez des patients jeunes.

Concernant le traitement, comment le supportez vous ? Quels effets a t il sur votre vie de ts les jours ? Et les effets secondaires s'estompent-ils avec le temps ?

Voila, je vais m'en tenir a ces 2 questions pour le moment.

Merci d'avance.

[michel schickler]

Bonjour Picoss,

bienvenue à toi,
en attendant que des jeunes de ton âge te répondent (je pense à Mélanie par exemple, qui a été traitée avec pégasys - tu peux retrouver ses messages sur le site -) je peux te donner mon avis : pegasys est très efficace pour retrouver une bonne numération et c'est en plus le seul médicament aujourd'hui qui arrive à lutter contre les cellules tumorales (cellules mutées); ce qui n'est pas trop étonnant vu que notre organisme en fabrique naturellement (en toute petite quantité) pour notre défense.

les effets secondaires sont plus supportables maintenant grâce à la forme "retard" de l' interféron.

voilà; si tu as d'autres questions n'hésite pas!
quelle dose d'interféron tu t'injectes? (moi j'ai commencé à 90µg, puis 135, pour redescendre à 90)
à +; michel

[picoss]

Bonjour Michel,

Tout d'abord merci pour ta réponse.

Pour le moment je aussi a 90µg par semaines

[picoss]

Petite précision,

Je suis aussi sous préviscan et avlocardil (désolé pour l'orthographe), conséquence de ma thrombose portale.
Préviscan pour fluidifier le sang.
Avlocardil pour baisser la pression sanguine car j'ai des varisse oeusophagiennes (encore désolé pour l'orthographe)...

Autres conséquences genantes : ventre gonflé en permanence, encore plus après les repas (du genre malnutrition), douleur abdominale fréquente et gargouillement enorme (je me demande meme si on est 2 dans mon corps, genre petit alien).

[Lachieuze]

Hello Picoss

Alors bon...je ne suis "plus" jeune ...je frole les 40 sous peu !

Mais ma Vaquez a été détectée lorsque j'avais 20 ans.
Pareil, comme j'étais jeune, ils ont mis 1 an à confirmer le doagnostic, et on finit par faire une biopsie de moelle au bout de plus de 6 mois de recherches...

A l'époque, ils en savaient encore moins sur la Vaquez, maintenant ils ont des traitements adaptés (et non dangereux comme ils avaient il y a 18 ans!), des diagnostics sûrs, et même si ils continuent de dire que les patients atteints de maladie de Vaquez jeunes sont rarissimes, il y en a.

Après, il y a des choses auxquelles il va falloir que tu penses...

Mis à part l"hygiène de vie qui est nécessaire, considérant que tu dois garder tes organes internes en bon état (rate et foie), il faut aussi penserr au fuitur, à éventuellement trouver un moment pour arreter ton traitement pour faire congeler ton sperme si tu veux avoir des enfants plus tard...toutes ces choses qu'on ne te dit pas...mais qui seront peut être importantes un jour...

Ensuite il faut savoir que tu vas vivre plus ou moins comme tout le monde bien longtemps...et que, mis à part tes traitements et l'attention que tu devras porter à ta santé, tu peux faire pas mal de choses...

Moi j'ai fait du sport de façon limite abusive, beaucoup voyagé et même travaillé à l'étranger, travaillé comme une dingue pendant des années... et je m'en sors plutôt bien...
Apprends à te ménager...dès maintenant, ne fais pas comme moi

Ce n'est pas une vie de galère, c'est juste une vie ou on doit faire attention...

Si tu as des questions, on sera là
Bises

Irène

[picoss]

Voila, j'ai une petite question concernant mon traitement antico (préviscan).

Déjà, je voulais savoir si les personnes étant dans le meme cas de figure que moi, ont eu un traitement antico, et si oui est ce qu'il l'ont toujours, malgrès le traitement au pégasys ?

Et aussi, plus généralement sur les antico, est normal que mon INR varie très souvent ? Je dois être théoriquement entre 2 et 3, et plusieurs fois mon INR est monté a 3.50. J'ai même eu un petit coup de stress la semaine dernière, il est monté a 5.31 ...

Est ce que quelqu'un sait si ces variations sont normales, quelles peuvent en être les causes ? et quels risques il y a quand l'INR grimpe autant ? j'ai entendu parlé de risque d'émoragie interne, etc... A partir de quel moment dois-je m'inquiéter ? J'avoue que les medecins ne m'ont pas trop parlé de tout ca ...

Merci d'avance pour vos réponses.

[michel schickler]

Salut Picoss,

je crois que tout le monde ou presque ici a un TTT antico, que ce soit un anti vitamine K comme pour toi, qui nécessite un contrôle régulier, ou qu'il s'agisse plus simplement d'aspirine.

Même sous pegasys et même si les plaquettes sont bien redescendues il faut garder l'antico, c'est plus sûr!

les variations d'inr sont normales car elles sont influencées déjà par l'alimentation : certains légumes contiennent beaucoup de vitamines K.

les risques sont hémorragiques en cas d'inr trop élevé; j'ai trouvé qqes sites (en tapant : conduite à tenir inr élevé) qui donnent des conseils suivant les valeurs obtenues

à +; michel

[sergio]

Bonjour Picoss

Je n'ai rien à ajouter à ce que t'ont dit Michel et Lachieuze qui maîtrisent bien le sujet.

Sache seulement que la maladie de Vaquez frappe indistinctement à tous les âges. Ce qui pose problème malheureusement, c'est le diagnostic. Tu comprends bien que si tu avais été diagnostiqué quelques années plus tôt, tu n'aurais pas développé cette thrombose porte avec son cortège de conséquences.
Il est vraisembmable que dans un délai relativement court, la MV pourra être guérie, donc le chemin s'éclaircit à ce propos.
Par contre, tu vas avoir à gérer les conséquences de la thrombose portale. A voir avec les médecins si une intervention chirurgicale pourrait t'apporter une amélioration significative rapidement. Cela dépend bien sûr de l'état des organes en question. est-ce que le Budd Chiari est formé et est-ce qu'il fonctionne? Quid de la veine mésentérique qui semble avoir souffert?
Questions à poser à tes médecins.
Bon courage, la vie continue.....

[Louis L'Hour]

Bonjour Serge, bonjour à tous,

J'ai lu dans la presse ce matin que deux enfants atteints d'adrénoleuconeurodystrophie ont pu pour la première fois être traités avec succès par thérapie génique. Jusqu'à présent, le taitement reposait sur une greffe de moelle osseuse. Les professeurs Patrick Aubourg et Nathalie Cartier-Lacave ont corrigé les cellules de moelle osseuse des enfants avant de les réinjecter. Pour corriger ces cellules et transférer le médicament durablement dans les cellules, ils ont utilisé un vecteur dérivé du virus du sida .Le VIH est le seul virus capable de faire pénétrer un gène thérapeutique dans le noyau des cellules qui ne se divisent pas, comme les cellules souches et les neurones. L'adrénoleucodystrophie, liée au chromosone X se traduit par la destruction de la gaine de myéline dans le cerveau et la moelle épinière.
De telles avancées pourraient ouvrir de nouvelles voies dans la lutte contre les mladies génétiques comme la drépanocytose, la thalassémie ou encore le cancer , selon le professeur Aubourg.
Un espoir aussi pour les syndromes myéloprolifératifs ?
Merci si vous en savez plus et cordialement
Louis

[picoss]

Bonjour à tous,

Voila près une bonne année de silence, me revoilà pour donner des nouvelles ...

Quoi de neuf donc ... ben sur le plan médical rien de très nouveau ...

Je suis toujours sous interféron, préviscan et beta bloquant.

J'ai fais une masse sanguine à Saint Louis en aout 2008. Résultat : 120%.
Pour info, en aout 2007 j'étais à 157%.
Dans la foulé j'ai revu mon hématologue qui a décider de baisser l'interféron de 90µg à 45µg / semaine.
Même si le traitement est efficace, j'ai un taux de plaquette assez bas (- 100 000).

Cause ou non de la baisse du traitement, le prurit devient de plus en plus insupportable, que se soit les mollets, les cuisses, les fesses, le dos et les bras ... bref un peu partout ...
Et malheureusement, je n'ai toujours rien trouver pour calmer les démangeaisons...

En décembre, j'ai passé une IRM sur demande de mon gastro-entéro afin de contrôler l'état de ma thrombose. Comme elle le pensait, le "p'tit caillot" est toujours en place et n'a pas l'air décidé à bouger...
J'ai donc re-signé pour un TDI (traitement à durée indéterminée) pour le préviscan et les beta bloquant...


Voila, alors même si je prend ça avec le sourire, que je me dis que ça pourrait être pire, que j'ai une vie a peu près normale, j'avoue que j'ai de plus en plus de mal a vivre avec ça ...

L'interféron + mon rythme de vie soutenu (j'habite à ROUEN, je travail à PARIS, aller/retour en train tous les jours, debout 5h15 retour 20h chez moi) font que je suis très fatigué...
Je ne supporte plus de me gratter (jusqu'au sang)...
Je ne supporte plus être fatigué quand je monte 10 marches en courant (cause des beta bloquant je suppose)
J'oublie régulièrement (1 fois par semaine) de prendre mon traitement
Je devrait faire un contrôle de mon INR toutes les 2 semaines or je ne le fais que tout les 2/3 mois...
J'ai le sommeil très agité, je n'ai pas fait une nuit complète sans me réveiller 2/3 fois depuis des mois

Bref tout ça pour dire que je ne vie pas très bien cette maladie en ce moment ...


Pour finir j'ai quelques questions, je ne sais pas si certains pourront y répondre....

Concernant le previscan et l'INR, on m'a parlé d'une technique, déjà utilisée au États Unis, qui permet de faire ce test un peu comme font les diabétiques : un appareil, une piqure au bout du doigt et le résultat dans les minutes qui suivent...
Est ce que qqn a déjà entendu parlé de ce procédé, est-il efficace ? Si oui pourquoi n'est il pas mis en place en France ?


Pour le prurit, on m'a dit d'essayer de prendre un bain et d'ajouter du bicarbonate de soude...
Qqn a t il déjà essayer ? Est ce efficace ?


Voila, pour mon cas.

Je voulais aussi dire un grand merci a toutes les personnes qui participent au forum. Même si je ne participe pas au forum, je viens régulièrement voir ce qu'il ce dit. Et les message de réconfort de certains me réconfortent aussi...

Et sans oublié une très bonne année à tous

@ bientôt.

Romain

[sergio]

Bonsoir Romain

ll est vital de contrôler l'INR très régulièrement quand on est sous AVK, tu le sais, surtout après ce qui t'est arrivé. L'appareil le plus connu pour l'autocontrôle de l'INR est le coaguchek XS fabriqué par Roche Diagnostics.
Je te conseille d'interroger ton pharmacien pour savoir s'il est disponible en officine, à quel prix et comment il est remboursé.
Le staff médical en fait un wagon avec la soi-disant formation des utilisateurs. En fait, la chose principale à savoir, c'est qu'il faut faire l'analyse chaque fois à peu près à la même heure et bien se laver les mains avant de piquer l'extrémité du doigt afin de ne pas polluer le fonctonnement de l'appareil.

Pour ce qui est du prurit, chacun son truc, mais il n'y a pas de miracle. le bicarbonate calme effectivement les démangeaisons, enfin jusquà une certaine limite. Certains menbres de l'association ont recours à des méthodes plus radicales : prise de calmant tel l'atarax ou séances d'ultraviolets. Les séances d'UV peuvent être prises en charge par la CPAM.

Sur le long terme, je ne saurais trop te conseiller de réfléchir à une solution professionnelle moins astreignante avant qu'il ne soit trop tard.
C'est une chose très personnelle que tu dois envisager car le handicap de la maladie n'ira pas en diminuant et sera de plus en plus contraignant en avançant en âge.
Bien amicalement,
Sergio.

[lynxgris]

Bonjour,
J'ai aussi la Vaquez et je fais parti des diagnostiqués à l'âge jeune. Mon "problème" a été détecté à l'âge de 15 ans mais la maladie a été diagnostiquée 2 ans plus tard. Je vais avoir 33 ans ce mois-ci, ça fait donc quelques années . Pour répondre à tes première questions, malgré quelques adaptations, j'ai réussi à avoir une vie sociale et professionnelle bien remplie. Il y a quelques périodes délicates à gérer mais en s'adaptant c'est possible. Lachieuze a bien expliqué la situation et je ne peux qu'aller dans son sens.
Je ne peux répondre à tes dernières questions, mes traitements sont différents (kardégic, hydrea et xagrid).
Pour le prurit, je suis dans la même situation que toi et je n'ai pas trouvé de solution miracle...
J'en profite pour te présenter mes vœux.
Amicalement.

Jérôme

[chocolat]

coucou tout le monde !

surtout ne dites pas "ça y est choco a fondu un plomb" !

pour le prurit je propose que plusieurs volontaires (à part moi qui teste depuis plusieurs mois avec un résultat positif) testent la méthode suivante :

prendre un bain de 30 mn mini (eau normale du robinet, pas de transformation de la salle de bain en salle de chimie ni eau en bouteille)

observer ce qui se passe pdt le bain (pr moi prurit au bout de 10 mn mais très très léger)

observer ce qui se passe après la sortie du bain (pr moi ce st quelques démangeaisons résiduelles mais tt à fait supportables)

qu'en pensez-vous ?

en ce qui me concerne il y a une réélle différence avec les douches
plusieurs hypothèses : question de timing du bain (30 mn contre 10 mn pr la douche),
immersion totale -( quasi totale je vs rassure je ne tente pas les apnées !)


par ailleurs je prends 3 antihistaminiques plutôt pr le prurit lié à l'interféron : xyzall, polaramine et tinset.

voili voilou, alors qui me rejoint ds cette expérience ?

(au départ j'avais observé cela après des séances de natation de 30 mn à 1h30 avec les mêmes effets)

...on parie ? du chocolat à l'AG?

bizzzzzzz à tous

helene

[Louis L'Hour]

Bonjour,

j'ai essayé ta méthode une fois, Chocolat, mais sans succès. Je vais essayer de nouveau.
J'ai une question à te poser et à tous ceux qui prennent de l'interféron: le prurit est-il plus fort qu'avec les médicaments vercyte et hydréa?

Merci et grand bonjour à tout le monde

[michel schickler]

Bonjour à tous,
je n'ai pas fait les expériences aquatiques de Chocolat, mais pour répondre à Louis je me souviens que les gratouilles ont un peu augmenté quand je suis passé de l'hydrea à l'interféron, pour diminuer ensuite petit à petit au cours des mois.
Si bien qu'hier quand j'ai revu mon hémato, j'ai été étonné qu'il me parle de gratouilles : je n'y pensais même plus.
amicalement, michel

[BLANCHE LAURENT]

Bonjour à tous,
je n'ai pas fait les expériences aquatiques de Chocolat, mais pour répondre à Louis je me souviens que les gratouilles ont un peu augmenté quand je suis passé de l'hydrea à l'interféron, pour diminuer ensuite petit à petit au cours des mois.
Si bien qu'hier quand j'ai revu mon hémato, j'ai été étonné qu'il me parle de gratouilles : je n'y pensais même plus.
amicalement, michel

bizarre j'ai jamais eu de gratouilles moi

[BLANCHE LAURENT]

j'ai aussi l'interféron 90 microgrammes par semaine et du plavix comme anticoag, ça se passe pas trop mal, à part de grosses migraines, et une fatigue immense ainsi que des insomnies et de la fièvre et ceci pendant deux jours minimum, pour le reste je gère au fur et à mesure, mais les jours où je vais bien je le prends comme un bonus, et je ne me prends plus la tête, mais bon, toi tu es jeune, et tu te dois de vivre normalement, le plus possible, bon courage et bonne année à tous et toutes

[marianne]

2 sans gratouille


mais on ne petu pas tout avoir quand-même

il faut en laisser aux autres


bon week-end

bises à tous

Marianne