Prise en charge de la Splénomégalie selon clinique MAYO

[sergio]

Prise en charge de la splénomégalie des myélofibroses.
Ruben A. Mesa nous livre son expérience sur la prise en charge de la splénomégalie (SMG) au cours des myélofibroses primitives (splénomégalie myéloïde chronique) ou secondaires (autres syndromes myéloprolifératif). Cet article se base sur les données impressionnantes de la Mayo Clinic. L’algorithme thérapeutique prend en compte le caractère symptomatique de la SMG (compressions digestives, douleurs, volume), la présence de cytopénies, les possibilités d’allogreffe, l’état général du patient et le stade de la SMC tel que nous l’avons détaillé dans la Revue de Presse n°357 du 7 avril 2009. La chirurgie entraine une mortalité de 6,7%, elle s’adresse aux patients en bon état général ayant une rate symptomatique et non candidat à l’allogreffe. Il faut bien entendu garder à l’esprit que l’intervention donne des résultats inconstants sur les cytopénies et les signes généraux (sueurs, amaigrissement). Un traitement par hydroxyurée de la thrombocytose postopératoire limite les complications thromboemboliques ou hémorragiques. La splénectomie permet de raccourcir la phase d’aplasie liée à l’allogreffe mais ne modifie pas la survie de telle sorte qu’elle n’est pas recommandée avant la greffe dans cet article. La radiothérapie n’a qu’une efficacité transitoire, elle relève des mêmes indications que la chirurgie et n’est donc indiquée qu’en cas d’impossibilité de splénectomie. Les traitements médicaux de première ligne comportent l’hydroxyurée et les alkyllants qui sont peu efficaces sur la rate. Ces drogues son réservées aux patients sans cytopénie et Mesa nous conseille donc, dans les autres situations, l’association thalidomide (à 50 mg/jour)-prednisone et, en cas d’échappement, le lénalidomide. Le thalidomide entraine 33% de réponse sur le volume splénique et améliore aussi l’anémie et la thrombopénie dans plus de 60% des cas. Le lénalidomide est à utiliser en deuxième intention sauf en présence d’une délétion du bras long du chromosome 5 où, comme dans les SMD, cette drogue s’avère plus efficace. La cladribine délivrée sous forme de 4 cures mensuelles donne 55% de réponses sur la rate. Elle est réservée aux patients sans cytopénie ayant échappé au traitement par voie orale. Les agents déméthylants ont un taux de réponse d’environ 20% sur la SMG. La lourdeur de leur utilisation n’en fait pas des candidats prioritaires dans cette indication. Il en est de même pour la chimiothérapie des leucémies aiguës délivrée à faibles doses. Les nouvelles drogues ciblant JAK2 ou MPL semblent donner des résultats prometteurs sur la SMG des myélofibroses mais sont aussi responsables de cytopénies. Leur évaluation est en cours et les données disponibles ne concernent actuellement que des résumés et présentations de congrès de telle sorte que quelques mois d’attente sont nécessaires pour en préciser la place.
Rédacteur : Eric Wattel