budd-chiarri

[VALERIE]

bonjour

le syndrôme de budd-chiarri est t'il une maladie ou bien la conséquence d'un autre problème de santé (TE)

atteinte de TE, Jak 2 +
val

[chocolat]

coucou
je crois que c est une conséquence de la TE ou de Vaquez (généralement avant le diagnostic, qd on ne prend pas encore d aspirine),
c est assez, voire tres grave, les personnes qui l ont eu pourront en temoigner, c est une atteinte au niveau d une veine ou d une artère du foie.
bizzzzzzzzzzzzzz à tous

chocohélène

[Bridget]

Bonsoir,
Connaissant bien la maladie de Budd-Chiari ( et pour cause ! ) je peux vous répondre.
En fait c'est une thrombose puis une sclérose des veines sus-hépatiques. Pour faire simple, le sang entre normalement
dans le foie mais ne peut plus en sortir. Ce qui cause une hypertension portale avec ascite. C'est une situation grave et rapidement
mortelle si on n'intervient pas. Personnellement j'ai eu un pontage chirurgical par la veine cave et mésentérique, mais j'ai failli y
passer. Maintenant quand c'est possible on pose des stents. Et parfois il faut transplanter un foie.
Après au fil des années le pronostic est meilleur, malgré que certaines zones du foie restent mal vascularisées.
Dans mon cas c'est la T.E qui a provoqué cette maladie qui est tout de même très rare. J'ignorais totalement que j'avais trop de plaquettes et je n'avais pas de traitement.
Et en plus j'étais sous pilule contraceptive ce qui est très dangereux avec une t.e non traitée.

Enfin c'est un mauvais souvenir et je m'en suis pas mal sortie.
Au fait Hélène j'ai commencé le Pegasys, la moitié de 135 microgrammes 1 fois /semaine. ( Nous en avions parlé au repas du congrès, j'étais en face de toi ).
La première injection m'a un peu fatiguée et celle d'hier c'est bien passée, pas de douleurs. Donc je suis bien contente,
j'ai arrêté mon relai à l'Hydréa et j'irai au labo dans quelques jours pour voir si les plaquettes et l'hémoglobine baissent.

Voilà l'histoire, je vous souhaite plein de courage à toutes et tous et grosses bises. A+

[chocolat]

coucou Bridget,

oui bien sûr je me souviens de toi, eh bien tu es la deuxième personne à me dire que tout va bien avec pegasys. je suis bien contente pour toi, et tu verras que la baisse des plaquettes et gr va se faire assez lentement (mais sûrement!), ton hémato a du t expliquer le mécanisme de l interféron : dc ne t inquiète pas si cela n est pas immédiat, et même si cela remonte ds un premier temps car avec l hydréa ton taux de plaquettes et gr est un "faux" taux, disons qu il reflète bien le nombre d elements présents dans le sang, mais pas le nombre d elements fabriqués : l hydréa agit une fois les plaquettes et gr fabriqués et présents ds le sang, il supprime un certain nombre de plaquettes et gr (en fonction de la dose), alors que l interféron diminue la production. donc dans un premier temps, lorsque tu arrêtes l hydréa, il n y a plus de "nettoyage" de ces plaquettes ou gr exedentaires, et le temps que l effet freinateur de l interféron apparaisse, les taux sont plus élevés.
en ce qui concerne budd-chiarri, c etait bien que tu viennes répondre à Valérie, parce que mes connaissances étaient bien superficielles !
en tous cas, je ne sais pas si je me trompe ou pas, mais je crois qu une fois que l on est sous traitement par aspirine , on ne risque plus ce terrible budd-chiarri , c est bien ça ? le risque c est plutôt avant le diagnostic de l hyperplaquettose (ou de la polyglobulie) ?
bises

Chocohélène

[sergio]

Le Professeur BRIERE avait expliqué que l'hydréa agissait sur les cellules souche de la moelle et que l'anagrélide était la seule molécule qui agissait sur les cellules différenciée. A moins que j'aie mal compris. C'est bien possible après tout.

[Bridget]

Merci Hélène pour tous ces renseignements. Bien sûr que l'aspirine nous protège des thromboses, mais peut-être pas à 100%, c'est pourquoi dans
la maladie de budd-chiari ou toute récidive ne pardonne pas, les chirurgiens prescrivent un anti-coagulant à vie en plus de l'aspirine. En tout cas
çà marche car depuis toutes ces années je n'ai jamais refait de thrombose au foie ou ailleurs, malgré des hausses importantes de plaquettes et de
globules rouges. Mais pour en finir avec ce vilain budd-chiari c'est vraiment très très rare ( pas de chance pour Valérie et moi )!!
D'ailleurs Valérie j'espère que tout se passe au mieux pour toi, est-ce récent ce problème hépatique ?

Bon week-end à tout le monde.
Brigitte.

[chocolat]

en ce qui concerne l action de l hydréa et de l interféron, je crois qu en effet Sergio a raison, sur le fait que l hydréa agit sur les cellules souches indifférenciées à la différence de l anagrélide. Mais à ma connaissance ces deux produits agissent comme toute chimiothérapie, en tant que suppresseurs de ces cellules DEJA produites, contrairement à l interféron alpha qui agit sur la moelle, avant la production de ces cellules indifférenciées.
ceci nécessiterait bien sûr vérification auprès des hématologues.

[belette]

Bonsoir,
Pour le budd-chiarri, en effet, il s'agit bien d'une conséquence de la te. En ce qui me concerne, cette conséquence a permis de faire le diagnostic de la te. J'ai eu beaucoup de chance car j'avais une hypertension portale et des varices oesophagiennes sur thrombose portale et mésentérique mais je n'ai pas eu besoin d'intervention chirurgicale (avril 2011). J'ai revu mon hépato-gastro aujourd'hui et on doit contrôler prochainement avec une écho-doppler abdominale et faire sûrement aussi une perfusion de fer car je suis anémiée. Je ne pensais pas que le budd-chiarri était aussi rare, décidément tout est rare avec cette te !!!!

[VALERIE]

un grand merci à tous et toutes !
j'ai bien compris que ce budd-chiarri était rare, un jour le professeur en hémato m'à dit que cela représentait environ 1% des malades atteints de TE...
comme dirait bridget, pas de chance en effet.
je ne vais pas mal ni bien, ça va ça vient...avec du recul je pense que je n'ai jamais été en forme par conséquent lorsqu'on me demande des nouvelles, je ne sais pas décrire. par contre des soucis de santé me sont tombés dessus apès la naissance de mon fils (il a bientôt 15 ans) en 2007 pour mes problèmes gastriques suite à un examen, le gastro-machinchose est parti sur un diag de cyrrhose...des analyses et signes comme la grosse rate, varices oesophagiennes, les gammas etc... confirmaient le diag et d'autre analyses annulaient...je me souviendrait toute ma vie de la façon d'ont il m'avait balançé le résultat dans les dents avec la phrase assassine "arrêtez de boire" ! c'est une cyrrhose et j'en suis sûr à 95% !!!!
J'ai été choquée, j'ai pleuré pendant des semaines...
puis avec mon medecin traitant nous avons réagit et sommes allés sur le CHU de Caen ou le diag de TE à été confirmé après maintes recherches !
Pour belette : mon cas est similaire au tien, TE + budd chiarri, jak2+, hypertention portale, varices et coïncidence ou pas, je suis anémiée...féritine à 21
N : 20/200)
pour l'opération en ce qui me concerne, le staff de l'équipe qui me suit n'était pas trés chaud pour l'opération.
et pour cause...
ps : je suis souvent exténuée en fin de journée ou après un gros effort (marche à pied) et à chaque fois, j'ai mal dans le haut du dos (une impression que mes organes foie, rate etc... pèsent m'occasionnant des problèmes de dos...votre avis ? (à moins que cela ne soit autre chose) parfois aussi j'ai trés mal au palpé, à ma rate et vous ?

tous vos messages sont réconfortants...
MERCI ENCORE
bonne journée
valou