pas de traitement pour moi !!!

[nathou]

bonjour
je suis une nouvelle venue dans ce forum avec une myélofibrose primitive détectée en juin dernier.
Un coup de massue sur la tête à l'annonce de la maladie,
surtout que cela fait 11 ans que je me bats avec une autre maladie rare, handicapante mais non à pronostic vital, sans signe biologique donc pas reconnue en France mais avec quelques médecins s'efforçant de nous aider au mieux.
N'ayant pas de critères suffisamment alarmants et vu mon jeune âge de 56ans!!!!, les hématologues de Bordeaux ont décidé........d'attendre.
J'ai retrouvé l'envie de me battre car je n'accepte pas de me laisser me dégrader alors qu'il existe des substances au jour d'aujourd'hui qui peuvent bloquer la maladie. Je vais aller prendre un autre avis médical plus pointu. Ce n'est pas toujours facile d’affronter le monde médical mais c'est ma vie qui est en jeu.
Cela fait du bien de pouvoir contacter d'autres malades. Le forum est une bonne chose.
merci de m'avoir lue
Nathou

[genandree]

Bonjour,

Je viens de lire ton message qui m'intéresse énormement. Je suis porteuse d'une spénomégalie (depuis 26 ans) au stade de myélofibrose, j'ai 64 ans, je suis suivie par Bordeaux. Je suis sous transfusions depuis 6 ans de plus en plus rapprochées. Plus d'EPO en raison d'un AVC.

Tu as l'air de penser qu'il existe des solutions et mieux que Bordeaux. Peux-tu me donner plus de précisions. Je me sens encore capable de me battre, même si ma vie est un combat de tous les jours.

Je suis constamment épuisée, depuis le 1er jour. J'aimerais savoir s'il en est de même des patients atteints de cette pathologie.

Merci de me répondre.

Gene

[nathou]

bonjour
je ne connais pas encore assez bien cette maladie pour me situer dans l'évolution possible de ma situation, chacun et chacune étant un cas différent. Tu vis depuis 26 ans avec la myélofibrose !!!!avec un taux d'Hb de combien ?
j'ai une myelofibrose sans splénomégalie avec un taux d'Hb autour de 10. Ce qui m'alerte le plus c'est que l'anémie s'est installée depuis moins de 3 ans ( 13 à 10 d'Hb): cela me parait rapide.
Pour ce qui est de la fatigue, je vis avec un syndrome d'épuisement chronique depuis 11 ans, donc j'ai appris à vivre avec la fatigue ou plutôt l'épuisement; encore ces derniers temps je pensais que la fatigue que j'avais était liée à ce syndrome alors que j'avais eu un traitement qui m'avait bien améliorée. Pas facile de dissocier les symptômes de l'une et l'autre maladie.

L'hématologue qui me suit m'avait proposé un traitement anti JAK 2 utilisé en Angleterre mais la commission d'experts de Bordeaux n'a pas jugé opportun de l'utiliser de suite. J'ai fait des recherches , je me suis renseignée auprès de l'association pour aboutir à l'idée qu'il faut pousser toutes les portes quand il est encore temps.
J'essaie de trouver un autre avis auprès d'un hématologue à Paris spécialisé dans les syndromes myéloprolifératifs.
à bientôt
Nathou

[lawrence]

Bonjour,

Tu as bien raison de prendre d'autres avis d'hématologues, surtout s'ils sont spécialisés dans les SMP.
J'ai une TE depuis 10 ans sans TTT actuellement sauf plavix et mon hémato pense que je dois envisager de reprendre de l'Interféron dès déclaration de la fibrose, mais j'ai une TE évolutive, il faut préciser ( forme grave ).
L'Interféron est à mon sens le seul TTT qui peut retarder la fibrose et encore, celà dépend des avis. Et puis, pas mal de malades ont une fibrose qui évolue très peu.
Mais il reste aussi la vie que l'on désire mener : avec traitement ou pas, fatique acceptable ou pas...risquer la greffe ou pas...
C'est à chacun de choisir,
Tiens-nous au courant du résultat de ta consultation à Paris et courage !

Lawrence

[Anna]

Bonjour,

Excuse moi Lauwrence de peut-être te poser une question bête, mais que veux-tu dire par forme "grave" et évolutive... moi même je suis sans traitement et avec plaquettes qui dépassent un peu le million.... mais mon hémato ne m'a jamais parlé de forme grave ou évolutive... je ne connais même pas vraiment l'état de ma moelle, puisqu'étant jack positive, elle m'a juste informée que le jour où je devrais entamer un traitement elle me ferait là une ponction pour voir l'état de la moelle, et en fonction elle adapterait un traitement.... mais comment est la moelle d'un malade de TE ????

une TE n'est-elle pas forcément évolutive ???

salutations à tout le monde.

[lawrence]

Bonjour Anna,

Contente d'avoir de tes nouvelles !
Je te réponds en MP.
En fait, nous savons que les TE n'ont pas toutes le même degré de gravité, ce qui viens du fait qu'il y a plusieurs formes de TE, qui seront surement différenciées un jour avec les progrès de la génétique. Il y a déjà les JAK 2 nég ou non, MPL 515 W ou non, TET 2 ou non, ect...
On pense que les TE sont moins graves que les autres SMP, ce qui est vrai mais voilà, pas toujours dans les faits.

[nathou]

bonjour
vous parlez de TE mais si j'ai bien compris c'est l'étape avant la myélofibrose.
j'ai brulé les étapes malheureusement, j'ai directement l'état le plus avancé de ces syndromes, la myelofibrose primitive. Tout cela est bien compliqué.
c'est vrai qu'il faut espérer car les recherches vont très vite dans ces domaines.
Dans Orphanet, une nouvelle recherche du 25 aout est annoncée:

Myélofibrose : une monothérapie par évérolimus apparaît efficace et d’une bonne sécurité dans un essai de phase 1/2


Cet essai testant l’évérolimus, un inhibiteur de mTOR, a été mené par Guglielmelli et coll. chez 39 patients ayant une myélofibrose primitive ou secondaire à une polyglobulie de Vaquez ou à une thrombocytémie essentielle, à risque élevé ou intermédiaire. Les réponses ont été évaluées chez 30 sujets dans la phase 2. L’évérolimus a montré une efficacité clinique et un profil de sécurité acceptable ; il a été efficace sur la splénomégalie, les symptômes systémiques et le prurit.

à bientôt
Nathou

[nathou]

bonjour
bonne année à tous
En décembre, je suis allée à Paris à l’hôpital ST Louis rencontrer le docteur Kiladjian , spécialisé dans les syndromes myéloprolifératifs pour un second avis.
J'ai eu une écoute rassurante avec une discussion sur les traitements disponibles de la myélofibrose.
Les dérivés du Thalidomide ne sont plus vraiment d'actualité comme Sergio nous l'a dit et pour ce qui est du Ruxolitinib, il est donné quand les symptômes sont au moins la splénomégalie et des sueurs nocturnes à changer 3 fois de tenue par nuit !!!!
Ces molécules ne sont pas inoffensives et le rapport bénéfice /risque est à évaluer le mieux possible sachant que tous ces nouveaux produits ne guérissent pas mais permettent d'améliorer les conditions de vie.
Il a proposé de faire le typage HLA à mes soeurs pour une éventuelle allogreffe si celle-ci entrait dans les choix thérapeutiques à l'avenir , car à 56 ans, j'approche de la limite supérieure ( quelle est donc cet âge limite à partir duquel les allogreffes ne sont plus entreprises??)
j'aurai pousser toutes les portes possibles et j'ai compris qu'en l'état actuel des connaissances, on ne peut rien faire. Il faut savoir être patiente alors que la fatigue est là tous les jours pas toujours facile à gérer. Le moral est bon , c'est déjà une bonne chose pour avancer.

Cela fait plaisir de pouvoir confier dans un forum de malades ses déceptions, ses angoisses mais aussi des infos et de lire les témoignages des uns et des autres.

@ bientôt Nathou

[zebulon91]

Bonjour ,
Detecté en aout 2012 d'une myelofibrose primitive ,
j'ai 73 ans et je ne connaissais pas cette maladie .En ce moment pas de traitement .Plaquettes a 80 000 ,globules blancs et rouges en bas .a part une grosse fatigue tout irais bien .j'ai eu du mal a trouver ce forum ,car l' hemato n'est pas bavard .la seule chose qu'il m'es dit "vous allez avoir la rate qui grossit et vous serez traité ,avec Hydra "
Pouvez vous m'informer des suites possibles de cette maladie .
merci a vous .

[zebulon91]

Bonjour ,
suite




resultats sanguins :

hematie 4360000 ,

hemoglobine :12.1

hematocrite :39.7

leucocyte :6000

monocyte 180

plaquettes 90 000

creatinine 9,4

acide urique 62

Merci de m'accorder quelques precisions sur cette maladie dont on parle peu ,car pas beaucoup de malades en France,peut etre dire maladie orpheline ;