Deces a 55 ans suite a l'evolution d'une maladie de Vaquez

[Sylvainjoon]

Bonjour,

Ma maman a été diagnostiquée souffrant d’une maladie de Vaquez en 1973 a l'âge de 31 ans.

Dans le courant de l'année 2001 la maladie a évoluée pour se transformer en leucémie. Apres une convalescence d’une annee durant laquelle une greffe fut tentee, elle est decede en 2002 a l’âge de 55 ans. Durant plus de 20 ans, elle fut traite par la prise de Vercyte.

Ma famille ayant le goût des secrets et etant par nature peu loquace, j’ai assez peu d’information sur la maladie qui a conduit ma mère a décède relativement jeune.

Il m’a par exemple toujours ete tres difficile de savoir et de comprendre si ma mere savait ou pas et etait attentive au fait qu’un jour sa maladie pouvait conduire a une leucemie.

Ma question est la suivante:
Un proche me dit aujourd’hui que dès la trentaine, dans les annees 70, on aurait dit a ma mère qu’elle décéderait relativement jeune (aux alentours de 60 ans). Elle aurait ainsi vecu avec cette idee.

Pourriez vous m’indiquer si une telle hypothese fait sens. Ma mere a-t-elle vecue et conduit sa vie en la sachant courte apres avoir ete diagnostiquee Vaquez dans les annees 70?

Vous remerciant d’avance tous pour l’attention que vous porterez a ma requête,

A vous lire,

Sylvain

[cplus]

bonjour,
désolée que la maladie de votre maman est évoluée ainsi

pour ce qui est de ce qu'on a pu lui dire dans les années 70....qu'en pensez vous " vous " ? avez vous eu cette impression en étant son enfant ?
a t elle " préparé " le terrain, son décès , sa succession ??? était elle triste, sombre, attendait ellle persuaduée de ne pas vous voir parents etc ?

pour avoir lu des livres de médecines qui datent de qq années.....je pense oui, qu'on a pu lui dire ou laisser comprendre une telle chose...

dans les années 70, il n y avait pas l interféron, ni le suivi de maintenant, ni les histoires de cellules souches etc et les greffes...pas top non plus en 2002
les complications avaient des conséquences lourdes, donc oui, je pense qu'il soit possible qu'elle est vécu avec ce genre de " données "...

[Miky]

Bonsoir Sylvain !

Cplus a raison, a l heure actuelle la phrase toute faite c'est "l esperance de vie d une maladie de vaquez est strictement la meme que pour une personne saine", ceci bien sur a prendre avec des pincettes, car l eventualité (rare mais reelle) d une leucemie ou d une "spent polyglobulie" assombrie cet optimisme, cependant du point de vue d un medecin des années 70 face a une personne qui a une maladie de vaquez si jeune (ce qui est mon cas sauf que nous sommes en 2012..)il n est pas etonnant qu on ait fait savoir a votre mere que son esperance de vie etait limitée...la recherche sur la mutation genetique jack 2 n existait pas, on n utilisait pas les interferons pour palier aux risques parfois leucemogenes de certains traitements, notamment le vercyte qui n est plus du tout un produit de 1ere intention...je pense effectivement comme Cplus que votre maman a garde cette epée de damocles au dessus de la tete toute sa vie...
a l heure actuelle quand on vous annonce une maladie de vaquez, on vous dit que vous vivrez normalement sans restriction autre que l eventuelle fatigue que peut induire la maladie et le traitement (j en sais quelquechose en ce moment lol) mais a aucun moment la duree d evie n est evoquée car il est communement acquis que la maladie de vaquez ne reduit plus l esperance de vie...
je vous envoye donc toute ma compassion et vous souhaite une bonne soiree/nuit...
amities
Miky

[sergio]

Le % de plyglobulies qui se transforment en leucémie aigu¨est assez faible, de l'ordre de 2 % . Que savaient les médecins en 1970 est bien difficile à dire, mais il est cependant peu probable que son médecin se soit hasardé à lui faire une quelconque prédiction. Par contre, il existait déjà à cet époque des écrits qui annonçaient une espérance de vie de 10 à 15 ans. Peut-être a-t-elle lu un tel document.
Nous savons maintenant que si les malades prennent du vercyte ( médicament de la famille des alkylants) sur une longue période, le risque de transformation en leucémie aiguë est multiplié par 5. On ne le savait pas à cette époque et ce genre de médicament était prescrit très courament; alors qu'on ne le prescrit plus aujourd'hui.

[Sylvainjoon]

Bonsoir,

Je voudrais tout d’abord remercier tous ceux qui ont eu la grande gentillesse de m'éclairer sur la perception de la maladie de Vaquez a cette époque.

Pour répondre a Cplus, j’ai pour l’instant l’impression que ma maman avait minimise la maladie qu’elle avait durant c’est 30 ans. Pour preuve, ces frères furent étonnés lorsqu’elle les sollicita pour tenter une greffe au début des années 2000. Tout le monde avait oublie “ce déséquilibre sanguin”.
Lorsque je lis aujourd’hui avec les yeux d’un adulte les symptômes accompagnant une maladie de Vaquez, je les reconnais bien. En même temps, je note a regret qu’aucune disposition, aucune attention particulière bienveillante de son entourage ne l’accompagnait dans sa vie au quotidien. La maladie avait ete banalisee, oubliee. Défaut d’information?

La question que je me pose aujourd’hui, est-celle de savoir si ma mere a interiose et garde pour elle durant toutes ces années ce doute, cette crainte au point que sa famille, mon pere l’a oublie jusqu’au jour ou la leucémie fut déclarée.

D’humeur stable, jovial, jamais jusqu’a son dernier jour, elle n’a dit, prononce les mots reconnaissant son deces a venir. Cependant lorsque ma grand-mere maternelle se plaignait des douleurs accompagnant la vieillesse durant les annees 80-90, lui disant “tu verras bien plus tard”, je me souviens tres bien qu’elle accueillait ces propos d’une façon etrange, avec difficulte.

Je suis heureux de lire aujourd’hui qu’en une dizaine d’annees, la prise en charge de cette maladie a fait de nombreux progres.

Ma compassion accompagne tous ceux dans la souffrance et leurs proches,

Bonne nuit,

Merci a vous tous,

Sylvain

[CAMOMILLE]

Bon courage Sylvain, Amitiés.