renseignement

[salma]

bonjour, nouvelle sur le forum je viens avoir quelques renseignement sur cette maladie
j'ai 22ans, on m'a détecter un trop de globule rouge dans mon sang il y a quelques mois, (plaquettes, et globules blancs normaux)
Après plusieurs prises de sang ect... mon hemato pense en être quasiment certain que se soit la maladie de Vaquez tout les test sont positif sauf absence de jack 2.
J''ai un prochain rdv d'ici un mois pour voir l'évolution!

Vue mon jeune age est ce normale, et puis-je vivre normalement et longtemps ?

[Emmanuel]

Hello Salma et bienvenu,

En effet 22 ans c'est jeune pour une Vaquez. Mais en effet attend ton prochain rdv et prise de sang comme te le conseil ton hémato. A combien est ton hématocrite?
Le principe dans la maladie de Vaquez est de controler cette surproduction de globules rouges qui peut être responsable de thromboses, ce qui est le principal risque de la maladie. C'est une maladie qui évolue très lentement. Il y a 3 traitements: les saignées, déconseillées à long termes par la plupart des hématos. Il y a aussi un traitement à l'hydrea mais vu ton jeune age tu seras surement diriger vers l'interferon qui controle bien la maladie et si tu supportes bien le produit te permet de vivre tout à fait normalement, comme moi aujourd'hui
Quand à l'absence de Jak2, l'hemato ou quelqu'un ici te répondra mieux que moi
Courage et tiens nous au courant

[CAMOMILLE]

Bonjour "petite" salma,
Emmanuel t'as déjà dit pas mal de choses intéressantes.
Ce forum est une mine d'or pour te renseigner, te remonter le moral, et tout et tout...
Tu peux tout à fait vivre normalement, et très longtemps. Il faut quand même faire attention à toi, à ton hygiène de vie, écouter les signaux que ton corps peut t'envoyer. D'autres que moi vont pouvoir encore te donner de meilleurs conseils ou astuces.
bises jeune fille à bientôt.

[salma]

mon hematocrite est a 54%, j'ai remarquer sa j'avais des vertiges, prurit, mal de tête ....
J'ai aussi une splenomegalie

[sergio]

Bonjour Salma,

Il y a d'autres appellations pour cette maladie : polyglobulie ou polyglobulie de Vaquez. Notre amie Mélanie a débuté le traitement alors qu'elle avait à peine 18 ans. Elle a aujourd'hui 30 ans, elle a eu début 2013 un joli petit Albain et tout va bien, donc tu vois que cela n'empêche pas de vivre normalement. Elle a prévu de venir au congrès avec son bébé.
Si on exclue les trois mutations de JAK2 connues ( V617F,MPL515 et TET2) le % dans ton cas est faible. Dès que les réactifs seront disponible, on te fera le test de CALR. Il n'est pas impossible aussi que les tests de JAK2 aient été négatifs simplement parce que la quantité de kinase mutée est trop faible pour être détectée, ce qui n'aurait rien d'extraordinaire à ton âge.
Il est assez vraisemblable qu'on te prescrira le PEGASYS qui est une forme d'interféron retard permettant de ne faire qu'une injection par semaine, voir moins quand l'équilibre est atteint.
D'autres examens dont tu ne parles pas sont aussi prescrits pour bien cerner la pathologie.
En attendant 2 choses importantes :
1 - Tu sais que tu vas continuer à vivre normalement.
2 - N'oublies jamais de prendre ton Kardégic ( ou Aspégic, c'est toujours de l'aspirine)
On se parlera à nouveau par la suite si tu le veux bien.
Sergio.

[salma]

merci de vos réponses, avez vous travaillé pendant la recherche en attendant d'avoir un traitement?

[ChatMalo]

Bonjour Salma,

Diagnostiquée Vaquez en 2004 à 37 ans, et atteinte depuis au moins 5 ans avant, je n'ai jamais arrêté de travailler à plein temps. J'ai changé de job en 2009 pour faire moins de trajets et avoir moins de stress. Une fois ton hématocrite baissée (en général on recommande 42% pour les femmes), tu te sentiras mieux et seule la fatigue doit être gérée (= se reposer dès que l'on se sent fatigué sans attendre l'effondrement final...on n'est pas de super woman).

Mon médecin a mis environ un an avant de faire un diagnostic et m'envoyer chez un hémato, j'ai travaillé avec 1 Mo de plaquettes et une hématocrite autour de 50, fait 3 heures de voiture pour aller travailler en proche banlieue parisienne + gestion de mes enfants en bas âge + sport. Mais je prenais déjà de l'aspirine qui a fait disparaître les migraines et vertiges. Il est néanmoins possible de s'arrêter, il faut simplement évaluer les risques (= de santé mais aussi professionnels malheureusement).

Faute d'informations, j'ai commencé avec hydréa à l'époque avec un hémato de la vieille école. Si c'était à refaire, je choisirais le Pégasys, notamment pour freiner la possible évolution en Myélofibrose. Et oui on vit normalement avec la MV ou la TE ou même la MF, nous sommes là pour le témoigner. Forcément, c'est plus dur que d'avoir un ongle incarné mais une fois que tu auras digéré le diagnostic et fait tes choix de traitement avec ton hémato, c'est plus facile et tout à fait gérable. Seules les prises de sang régulières et les RdV chez l'hémato me rappellent que je suis différente.

Bon courage, continue de poser tes questions et tiens nous au courant,

[salma]

Je me pose quand même pas mal de question, les medecins me disent que c'est enorme l'hematocrite a plus de 54%, et des saigné de 80 cl par semaines quand penser vous?

[Emmanuel]

Hello Salma,

Oui on peut travailler à plein temps avec la MV!
Une fois le traitement mis en place et vue ton jeune age, tu seras surement dirigé vers le pegasys (à voir avec ton hémato). Comme te l'a dit ChatMalo à part la fatigue à gérer moi aussi je bosse à plein temps avec un métier très prenant et des horaires pas toujours régulières. On apprend juste à gérer et après le diagnostic et le traitement mis en place je suis revenu à mon rythme d'avant avec un peu plus de fatigue et surement une conscience bien plus eveillée
Et il faut se dire que c'est presque une chance avec les prises de sang régulières on est finalement bien surveillé et mieux que la plupart

Allez courage et n'hésite pas si tu as besoin

[Emmanuel]

Oui il faut absolument faire descendre l'hématocrite à ce stade. À la découverte de ma Vaquez je crois que j'avais l'hematocrite à près de 60 et j'ai eu des saignées tous les jours de 350 ou 400 ml pour atteindre l'hematocrite à 42 mais c'est également en fonction de ton poids et de ta taille je crois
J'étais faible puisqu'on m'avait retiré presque 2,5 litre de sang en une semaine donc repos et surtout bonne alimentation mais ce ne sont maintenant que de vieux souvenirs!
Mais oui saignées indispensables pour faire descendre ton hématocrite afin d'éviter les risques de thromboses puis mettre en place le traitement rapidement je pense...

[salma]

Merci de vos reponses mais vu que mon hemato nest pas sur que se soit vaquez il me fait attendre depuis plusieurs mois...

[ChatMalo]

Salma,

Pour être sûr du diagnostic, on fait un examen qui s'appelle " mesure de la masse sanguine", ça dure une demi journée, et aussi bien sûr la recherche de la mutation JAK2 (90% des gens atteints de MV en sont porteurs, tu fais partie des 10%). Les résultats sont connus tout de suite....C'est le B A BA...
Si tu as l'impression qu'on te fait attendre...change de crèmerie et va voir un autre hémato pour un second avis.

Bon courage,

[verovero]

Bonjour a tous

Tard mais qq obligations Je viens tout d'abord vous souhaiter malgré tout Une BONNE ANNEE 2014 , et surtout une meilleure santé va sans dire !!!

Je ne sais plus si j'avais informé qu'après avoir vu notre cher professeur connu à l'hopital St Louis à Paris

Maladie de VAQUEZ négative , confirmée !!! polyglobulie secondaire due à l'apnée du sommeil, donc souçis respiratoire ! Qui d'après le professeur en portant l'appareil pour dormir la nuit (c'est trés cool et classe lol) que cette polyglobulie peut totalement disparaître à la longue et bien sûr en cessant totalement de fumer ! ça recommandations expresses !!!
L'un dans l'autre tant mieux même si je suis en plein seuvrage depuis 6 mois que je consulte une femme tabatologue à l'hopital...je suis une très forte addicte a la cigarette..Je dsais donc tant mieux hey oui...Suite a une synthigraphie myocardique , à etait découvert une grosse artère du coeur complètement bouchée ou on m'a opérée sur le champ avec de difficulté, le chef de service ayant eté obligée de s'y reprendre à 2 reprises pour la débouché , tellement c'etait bétonné ! avec une partie de cette artère en lambeaux et la rien à faire que d'avaler un important traitement , matin, midi, soir !! bon mais je suis beaucoup moins essouflée et tout semble rentré dans l'ordre avec une surveillance rapprochée.

Prenez soin de ne pas vous décourager , oui je sais que vous allez penser les uns, les autres que c'est plus à façile à dire qu'a faire , ce qui est vrai !!! mais une bonne hygiène de vie et un moral descent , aide énormément à stabilisé cette foutue maladie.
Prenez bien soin de vous ! Tous !!!
Amitiers

Vero

[salma]

Peut on avoir une greffe de moelle pour une maladie de vaquez vue mon jeune age?

[ChatMalo]

Chère Salma,

La greffe de moelle est envisagée en cas d'évolution en Myélofibrose (la moelle "meurt" pour faire court) et quand une anémie sévère s'installe. On peut vivre des dizaines d'années avec une MV et même avec une MF.... Alors la greffe n'est pas d'actualité.
On vit normalement avec une MV, du moment que tes GR et plaquettes sont maîtrisés, c'est un peu comme un traitement pour diabétique.

A+

[salma]

bonsoir,

je voulais savoir comment ont évoluer votre taux de fer et de GR pendant les premiers diagnostiques de la maladie??

[cplus]

la greffe de moelle reste quelque chose de " délicat " .
il y a beaucoup de décès les jours ou semaines suivantes, par rejet massif .

pour faire simple, à votre stade, vous auriez bientôt plus de risque de décéder de la greffe que de la maladie en elle meme

chez certaines personnes, nos maladies évoluent en myélofibrose, forme pas cool, dont l évolution fait envisager une greffe, qui devient vitale chez certains. Mais c'est très rare et ça se produit sur plusieurs années.
ce n'est jamais brutal en quelques semaines. ce n'est pas une décision qui se prend à la légère. Les médecins évaluent le bénéfice / risques comme on dit.

pour les saignées, ce n'est pas autant et à vie. c'est " énorme " au début, comme l a expliqué Emmanuel.
bon courage pour ces premiers mois jamais simple dans la tete

[salma]

je vous donne de mes nouvelles... mon hemato aurait du me faire la ponction de moelle osseuse il y a quelques jours, a parement je risque de faire une émoragie donc toujours pas d'avancement dans mon cas!
Par contre j'ai pas mal de vertiges ect... quand pensez vous ?

[ChatMalo]

Bonjour Salma,

Souvent les vertiges sont causés par la haute viscosité du sang quand l'hématocrite est élevée. Donc il faut faire baisser l'hémacrite. La prise d'aspirine, qui fluidifie le sang peut aussi résoudre ce problème. Mais si tu as un risque d’hémorragie, ce n'est peut être pas indiqué. Qu'en dit ton généraliste ?

Enfin, j'ai remarqué qu'avant mon diagnostic, j'avais plus de vertiges quand il faisait chaud...(j'en avais même en dormant !!!).

Bon courage,

[salma]

Merci de votre réponse, mon généraliste pense m'envoyer chez un autre hemato si celui-ci ne fait rien!
cela fait quand même quelques mois que j'ai l'impression de tournée en rond sans que personnes ne s'y préoccupe vraiment si je n'est pas de traitement bientôt la maladie risque t'elle pas d'évoluer rapidement ?

[ChatMalo]

Non l'évolution n'en sera pas impactée. En revanche, sans traitement (chimique ou saignées) si vous avez des symptômes (vertiges...) ils risquent de s'aggraver, voire même vous risquez de faire un malaise ou même quelque chose de plus grave. On recommande une hématocrite autour de 42% pour les femmes et 45% pour les hommes.
Que dit votre généraliste ? Faites vous toujours des saignées ?

[salma]

je n'ai jamais fait de saigner ni autres..

[salma]

hello, je donne de m'est nouvelles ...
après quelques mois d'attente sans que les medecins me font de ponction de moelle ni continuer vraiment les recherches
j'avais juste fait une prise de sang il y a maintenant casi 1an qui était revenue presque a la normale et je me senter mieu et depuis je trouve que sa va j'ai voulu rester en retrait des medecins un peu temps que sa va (je crois que tout sa ma fait paniquer plus qu'autre chose)...
quand pensez vous ? si vraiment j'ai cette maladie elle va évolué inaperçue ?