"La leucémie myéloïde chronique atypique (LMCa) est une maladie myélodysplasique/myéloproliférative. Cela signifie qu'elle possède des caractéristiques des syndromes myélodysplasiques et des syndromes myéloprolifératifs.
• Les syndromes myélodysplasiques forment un groupe de maladies caractérisées par la sous-production (trop faible quantité) par la moelle osseuse de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes sains et matures.
• Les syndromes myéloprolifératifs sont caractérisés par la surproduction (trop grande quantité) par le corps d'un ou de plusieurs types de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs, plaquettes).
• Les maladies myélodysplasiques/myéloprolifératives peuvent évoluer en leucémie aiguë.
La LMCa est une maladie rare caractérisée par le développement dans la moelle osseuse d'un trop grand nombre de cellules souches en granulocytes (type de globule blanc). Certains granulocytes ne deviennent pas matures. Ces cellules immatures sont appelées blastes. Les blastes et les granulocytes prennent graduellement la place des globules rouges et des plaquettes dans la moelle osseuse.
• Les cellules de la LMCa et de la leucémie myéloïde chronique (LMC) se ressemblent au microscope. Mais les cellules de la LMCa ne sont pas porteuses du chromosome Philadelphie (Ph) ni de la mutation Bcr-Abl, qui caractérisent la LMC.
• Environ 80 % des personnes atteintes de LMCa sont porteuses d'anomalies chromosomiques, bien qu'aucune ne soit spécifique.
• La moyenne d'âge lors du diagnostic est de 60 à 70 ans.
• La LMCa se transforme en leucémie aiguë dans environ 25 à 40 % des cas."
Extrait de Leucémie myéloïde chronique atypique par la Société canadienne du cancer
En savoir plus sur la LMCa, voir Atypical chronic myeloid leukemia