NOUVEAUX CRITERES OBJECTIFS DANS LA TE ET LA MV

[sergio]

Cet article extrait de blood reprend les critères auquels nous sommes habitués et vient en flagrante contradiction avec les reommandations de l'OMS visant à exclure tout traitement dans les cas que nous connaissons tous.

Critères de réponse au traitement pour la thrombocytémie essentielle (TE) et la maladie de Vaquez (MV) :

La mise en évidence de réarrangements de JAK2 ou MPL ont considérablement facilité le diagnostic de la MV et de la TE. La seule mutation V617F est retrouvée dans 95% des TE et 60% des TE dans laquelle 8% des patients sans mutation ont une substitutionMPLW515L/K. Les traitements de ces affections se précisent et dans un avenir précoce les anti-JAK2 seront disponibles. Un groupe d’experts européens nous propose des critères de réponse au traitement destinés à harmoniser les résultats des études cliniques. La réponse est évaluée sur les plans : « clinico-hématologique, moléculaire et histologique. Pour la TE, la réponse clinico-hématologique inclue une réduction de la thrombocytose, une résolution des signes cliniques (troubles microvasculaires, prurit, céphalées). L’évaluation moléculaire porte sur la diminution de tout marqueur alors qu’au niveau histologique la réponse s’évalue sur une réduction de l’hyperplasie mégacaryocytaire. Pour la MV, la réponse clinico-hématologique repose sur une diminution des besoins en saignée, une normalisation du taux de plaquettes et de leucocytes, une diminution/disparition de la splénomégalie, une diminution des signes fonctionnels. La réponse moléculaire correspond à une diminution/disparition de la mutation JAK2 alors que sur le plan histologique, la réponse comporte une richesse médullaire normale pour l’âge en l’absence de fibrose réticulinique. Par ces moyens la réponse clinico-hématologique complète comporte pour la TE un taux de plaquettes <400 000/mm3, l’absence de signe fonctionnel, une rate de taille normale en imagerie, des leucocytes <10 000/mm3. La réponse partielle comporte une thrombocytose inférieure à 600 000/mm3 ou bien ayant diminuée d’au moins 50% sous traitement. Dans la MV la réponse clinico-hématologique complète comporte un hématocrite <45% en l’absence de saignée, des plaquettes < 400 000, des leucocytes < 10 000, une rate de taille normale en imagerie et l’absence de signe fonctionnel. La réponse partielle comporte une réduction isolée de l’hématocrite < 45% en l’absence de phlébotomie ou bien l’accomplissement de trois autres critères de réponse complète. Au plan moléculaire, la réponse complète, pour les deux affections, repose sur une réduction du marqueur moléculaire sous le seuil technique de détection. La réponse partielle correspond à une réduction de plus de 50% du signal chez les malades ayant moins de 50% d’allèle muté ou bien à une diminution de plus de 25% en cas de proportion initiale d’allèle muté plus importante. Enfin au plan histologique, cela correspond à une rémission des signes histologiques.
Rédacteur : Eric Wattel

[chocolat]

bonjour Sergio,

je suppose que ces critères d'évaluation concernent les traitements anti jak 2 en cours d'études cliniques ? l'hydoxyurée et l'anagrélide n'ayant pas d'action sur le marqueur ? l'interféron alpha lui a une action sur le marqueur mais n'est pas un anti jak 2 à proprement parler dc je ne sais pas s'il est concerné par cette grille d'évaluation...

bises

helene