évolution en myelofibrose (cecilia)

[cecilia]

Bonjour à toutes et tous,
et félicitations à l'heureuse maman ! Présente sur l'ancien site je me suis peu connectée sur le nouveau, un peu technique et effrayant, mais je progresse...
Résumé : découverte chez mon mari d'une TE avec plaquettes autour d'un million 500 000 il y a 5 ans ; près de 5 ans de traitement par Hydrea (2 à 3 par jour selon taux plaquettes), très mal supporté et moyennement efficace, d'où passage à Vercyte (2 mois) :
bien supporté, mais résultat forte baisse des plaquettes et des autres lignées d'où arrêt depuis mai.
Le seul traitement depuis (entre mai et novembre )a été l Kardegic 75 (1 sachet/jour), et étrangement, mon mari a récupéré toutes les forces perdues depuis 5 ans, bien que toutes les lignées sanguines soient restées très basses !!
Un myélogramme vient d'être effectué, la moelle était blanche (c'est-à-dire aucunecellule trouvée !) ; diagnostic : myélofibrose due aux facteurs de croissance produits par les plaquettes. Evolution irréversible entre 1 an et 30 ans (nous avons aussitôt décidé de choisir 30!), aucun traitement possible actuellement, mais des transfusions quand les globules sont trop bas. A terme la moelle ne produit plus rien.
Une évolution dite rare (?), on a gagné le gros lot !

Question à Sergio : cette évolution est-elle si naturelle que cela ou peut-elle être favorisée par Hydréa ?
Atteintes osseuses suspectées par ailleurs, aussi dues à la TE.
Bref soyez vi-gi-lants, nombreuses sont les omissions dans le discours initial !
"Quand bien même la fin du monde serait pour demain, je planterais des fleurs dans mon jardin" (Luther)
Bises à tous, Cécilia et Michel

[Charlie]

bonjour à vous,

je suis nouvelle sur le forum et j'ai raté mon entrée, je réitère donc ma (succinte) présentation: je viens d'avoir mon diagnostic de TE, mais elle a débuté en mars 2001. je suis traitée en première intention par vercyte 25mg *3/j + kardégic 75, depuis 2 semaines.
Je me suis tout de suite sentie beaucoup mieux, c'est-à-dire moins fatiguée, avec l'impression de vivre une nouvelle vie, ce qui est assez bizarre(contente d'avoir trouvé une explication à cette fatigue).
rien à dire sur le traitement à part quelques douleurs d'estomac...
Aucune angoisse non plus, et en grande partie grâce à ce forum.
Je vois bien que j'ai beaucoup de chance et votre intervention, Cecilia, nous montre qu'il n'y a pas que des évolutions optimistes .Comment garder le moral dans ce cas? certainement une question de tempérament..
En particulier il y a quelques personnes très jeunes qui semblent avoir déjà tout subi!J'ai visité l'ancien forum mais n'ai pas tout vu, bien sûr.

Vous ne me "verrez" jamais le week-end: internet at job only!

[Marie Noëlle]

Bienvenue à toi Charlie, tu devrais trouver sur ce forum les réponses à tes questions.

Cécilia, ton message m'interpelle, bien sûr nous savons tous qu'il existe des risques d'évolution de nos maladies vers des myélofibroses, c'est particuilèrement vrai semble t-il pour les formes préfibrotiques (c'est mon cas), j'ai cherché sur le net des infos et c'est vrai aussi que ces infos sont relativement rares, le plus pertinant étant encore les forums, il en existe un ou deux. Néanmoins à la lecture de ton post, je m'interroge sur deux points :

- l'absence de traitement,
- la moëlle blanche, sans cellules, c'est la première fois que j'entends ce terme (généralement la fibrose est qualifiée en 3 stades)

quand à l'origine de la maladie, évolution "normale" ou hydréa, les questions sont toujours posées ?

Je me pose aussi la question de la greffe, visiblement cette possibiilté est évoquée chez certains, y compris des gens qui interviennent sur le site, pas chez d'autres.Ce serait vraiment intéressant d'avoir des infos sur cette question, ne l'a-t-on jamais proposé à ton mari ?

Je vous souhaite bon courage à tous les deux, il faut toujours garder le moral car la recherche avance à grand pas, mais il faut aussi ne pas hésiter à sollicitier d'autres avis médicaux. Mais peut être Michel est-il suivi dans un grand centre ?

Bises à vous deux

[Jacques]

Bonjour Cécilia et Michel,

Je suis également atteint de myélofibrose et d'une TE secondaire que l'on a découvert à la suite d'une splénomégalie énorme et splénectomie du fait des risques d'accidents hémorragiques.
La première biopsie médullaire a révélé une moelle illisible. Un 2ème prélèvement a été fait tout d'abord dans le sternum (échec !, il n'y avait plus rien!) puis sur la crête illiaque pour rechercher un éventuel chromosome de philadelphie (LMC). Pas de LMC mais moelle toujours illisible et pauvre.
Récemment j'ai demandé à mon hémato de me faire une autre biopsie (je suis maso !) mais le réponse a été nette : impossible car les os sont trop durs et les trocarts ne pourront pas percer (à moins qu'une perceuse...) et de toute façon, inutile car il n'y a plus rien à lire.
Je prends de l'hydréa (2/j) du préviscan car j'ai fait des phlébites et de l'allopurinol pour soigner la TE. Mais pour ce qui concerne la myélofibrose, il n'y a rien à faire, il faut laisser les choses se faire naturellement, c'est à dire attendre à plus ou moins long terme selon le stade de fibrose que la situation se dégrade.
Là on envisagera soit une greffe de moelle si mon âge le permet ou des transfusions pour me soulager.
En résumé, les hématos sont relativement impuissants (pour l'instant) devant cette maladie qui reste rare.
Un peu comme Michel, après des coups de barre et des atteintes au moral, je reprend des forces.
De toute façon il y a une chose à faire, c'est espérer et garder le moral.
L'option trente ans est un bon départ. Surtout si l'on est jeune. Moi j'ai 60 ans, alors 30 ans ce serait miraculeux (n'est-ce pas ?)
Si vous avez d'aures questions, écrivez moi sur mon mail perso.
Bon courage à tous les deux.

Jacques

[liliane]

bonjour à tous,


vraiment pas réjouissant le message de Cecilia, biensur il faut penser a une évolution lente, et du courage tu viens sur ce forum pour ton mari et moi pour mon ami.
Marie-Noelle je suis contente que tu parles de greffe car je cherche des renseignements car dès sa 1er consul. à PAOLI-CALMETTE "marseille"
on a inscrit mon ami en vu de recherche de donneur.
par contre il avait pas trop réalisé , après avoir écouté un témoignage il a compris que cela n'était pas du tout simple.
bonne journée à tous ici a LA CIOTAT nous avons encore beaucoup de soleil j'envoie un rayon a chacun
cordialement liliane

[Lachieuze]

Coucou Voilà l'ancienne

Heu, je dis ancienne parce que l'on m'a détecté la maladie de Vaquez à 19 ans...et j'en aurais 39 au printemps

En ce qui me concerne la myélofibrose débutante a été diagnostiquée en 2002. Comme je n'avais pas vraiment de traitement avant à part les saignées, ils ont juste diminué de moitié les quantités et augmenté les intervales...et attendent de voir comment ca évolue...l'avantage c'est que je fais de moins en moins de traitements...j'ai même passé 8 mois sans qu'on me traite...c'est cool (enfin dans un sens!!!) !!

Je pense que mon cas est à part puisque le traitement par saignées thérapeutiques sur une si longue période ne se pratique pas vraiment, et que c'est sûrement celà qui a entrainé la fibrose...donc je ne peux pas comparer avec vos traitements...

Juste pour dire que je fais aussi partie de ce club là (décidément lol!), mais que je suis également un exemple vivant que l'on peut continuer à vivre et à faire tout un tas de choses... l'important est de ne pas se négliger et... de rester ultra positif...

Bises

Irène

[Cathy29]

Coucou Cecilia et Michel

Effectivement une telle nouvelle ne peut que tous nous interpeller.

Ceci étant vous etes des battants, cela se sent et c'est le plus important.

Le message de notre "LACHIEUSE" confirme, comme les hémato, que l'on peut vivre lgtps malgré cette pathologie.

Votre option des 30 ans est la bonne.

Amicalement.

PS bienvenue à la petite nouvelle charlie

[cecilia]

Bonjour à toutes et tous,
et vraiment merci à toutes et tous pour vos messages chaleureux, excusez-moi de ne pas y répondre rapidement : mon problème avec ce nouveau site c'est que je ne peux plus répondre depuis mon ordi perso qui me refuse len plus l'accès à certaines réponses : il me faut aller ailleurs, donc je ne consulte pas tous les jours !
En réponse à Charlie je dirais que devant ce genre de situation, ou on transforme sa vie en enfer et veillée funèbre anticipée, ou l'on tâche d'embellir et de vivre le mieux possible les moments qui sont là (sans traitement en plus, ouah !) : la seconde option est la nôtre.
On ne nous a pas parlé de greffe, peut-être parce qu'il s'agit d'une fibrose secondaire (conséquence de la TE) et non primitive, ou que mon mari a 54 ans. L'hémato vient d'un grand centre toulousain et sa compétence est reconnue.
Moelle "blanche" c'est une image je pense pour dire que l'analyse n'a rien donné, zéro cellules trouvées ! Et moi qui croyais d'abord que l'analyse avait été ratée ! Mais la difficulté du prélèvement (os très dur, moelle se gélifiant aussitôt) et l'absence de cellules sont en fit des signes de fibrose.
Un jour viendra sans doute où l'on découvrira des inhibiteurs de ces facteurs de croissance fibrosant la moelle.
En attendant, restez vigilants devant une baisse générale des lignées y compris les plaquettes, mais confiants : la myélofibrose est une évolution rare. Et la plupart d'entre vous sur le site sont des "malades en bonne santé", certains depuis très très longtemps (j'en connais aussi un cas personnellement, et sous Hydréa), c'est super.
Chaque cas est particulier, on ne peut généraliser les problèmes.
Toujours droit devant, et bises à tous !
Cécile et Michel

[sergio]

Bonjour Cécilia,

Je n'ai pas connaissance du fait que l'hydréa favoriserait la fibrose, j'ai plutôt le sentiment qu'il la ralentirait. Il n'en est pas de même de l'anagrélide sur lequel pèse des soupçons.
Tu as vu la réponse de Jacques. Il est dans une situation voisine de celle de Michel, mais il n'a plus de rate, ce qui est bien plus ennuyeux.
La fibrose de la moelle n'est pas une évolution inéluctable de la TE. Il est vrai que si les myéloproliférations ne représentent qu'un petit secteur de la médecine, ce secteur n'en est pas moins vaste. Toutes les manifestations de ces affections peuvent revêtir des aspects très différents d'une personne à l'autre. Pourrais-tu me dire sur ma BAL perso comment a évolué son ton taux d'Hb ces derniers 6 mois ? Et de quels problèmes osseux parles-tu ?
Pour tous ceux qui sont concernés, ne vous emballez pas sur les greffes de moelle, c'est un dernier recours pour une MLP, lorsqu'il n'y a plus d'autre solution. Vous n'en êtes pas là ni les uns ni les autres.
Certains d'entre vous ont peut-être vu une émission de TV ( sur la 5) ou un Pr a expliqué que les critères de compatibilité s'étaient très nettement affinés, rendant les greffes plus performantes, mais qu'il est en même temps de plus en plus difficile de trouver le donneur qui correspond exactement.
Le fait d'examiner vos critères de compatibilité et de rechercher un éventuel donneur familial fait partie du dossier mais n'implique pas que votre médecin envisage de vous proposer une greffe, si c'était le cas, il vous en parlerait d'une façon plus précise.

[Adaline]

Bonjour à tous,

Je me présente Adaline, j'ai 42 ans.
J'ai déjà écris sur "Maladie de Vaquez" puisque j'ai eu mon diagnostic récemment mais je vous lis et je me dis que vos écris m'intéresse puisque je suis également atteinte et je cite mon hémato "d'un début de myélofibrose" .

Bref, vous avez l'air tous super renseignés sur les traitements, les termes médicaux !
Moi je suis en train de digérer mon diagnostique et je suis dans un monde parallèle , je réalise pas vraiment .

Cependant j'ai un traitement en place qui me rappelle qu'il y a quand même qqchose.

Mon traitement : Injection 45mg INTERFERON PEGASYS 1/semaine avec prise de sang tt les 15 jours et saignée si necessaire + ASPEGIC 75mg tt les jours.
Mes effets secondaires : Maux de tête, douleurs musculaires et fatigue +++

Voici le topo.
J'ai une question, savez-vous à correspond le taux de LDH ?

Dans l'attente de vous lire et de vous connaître, bonne journée à tous

[Kairos]

Adaline, as-tu essayé de poser la question à Dr Google ?

[Adaline]

Bonsoir Kairos
Oui bien sûr je suis allée voir sur Google, mais je souhaitais échanger avec d autres personnes avec plus de sensibilité qu un moteur de recherche flippant.

[louane222]

Bonjour Adaline,

je n'arriverais pas à expliquer clairement ce qu'est le taux LDH. Néanmoins, c'est un taux que les hématologues surveillent dans le cadre de nos maladie. Avoir un taux élevé sur une certaine période est à priori synonyme d'évolution de la maladie. Pour ma part on a surveillé ce taux pendant 1 an environ et le médecin m'a dit que c'est un des aspects qui montre l'évolution vers la myélofibrose.

[Adaline]

Bonjour Louane,

Je te remercie pour cette réponse, du coup je vais surveiller ce taux car j'ai une prise de sang NFS tout les 15 jours + 1 plus complète tout les 15 jours et donc j'avais ce taux LDH en gras sur ma dernière analyse.

Merci beaucoup .

puis-je échanger avec toi en message privée pour connaître ton ressentit face a cette maladie ?

Bonne journée

[louane222]

oui bien sûre nous pouvons échanger. J'ai fait une page sur facebook et instagram pour parler de mon parcours, n'hésite pas à aller les voir et nous pouvons échanger sur messenger.

[catou6700]

Bonjour,

Le LDH est une enzyme qui est normalement présente dans les cellules et qui se retrouve dans le plasma quand les cellules se rompent. Cette vidéo est vraiment génial pour expliquer les analyses sanguines. https://m.youtube.com/watch?v=u98iVPOQGLA